去甲肾上腺素又名正肾上腺素，属于儿茶酚胺类激素。主要由交感神经末梢释放，小部分由肾上腺髓质释放。主要作用于α受体。有强烈的收缩血管作用，特别对皮肤、粘膜和肾血管有强烈收缩作用，使血压升高。但对冠状动脉有微弱扩张作用，对心脏β受体也有兴奋作用，但比肾上腺素要弱。
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。
在应激状态（外伤、感染等）或突然中断激素替代治疗，可诱发 肾上腺危象 ，可出现 恶心 、 呕吐 、 晕厥 、 休克 、 昏迷 。
ACTH分泌增加，引起 双侧肾上腺皮质增生 。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和...
1.本病的心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗，所以要积极治疗原发病。 2.要教育患者使其了解疾病的性质，做好终身使用激素替代治疗的思想准备。在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 3.在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保...
典型患者 消瘦 ，皮肤黏膜色素增深， 食欲减退 ， 乏力 。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。 部分或轻度的肾上腺 皮质功能减退 者，临床表现不典型，应与神经官能症、轻度早期结核、癌症、 肝硬化 、 血色病 、慢性金属中毒相鉴别。
治疗 非肾上腺增生性女性假 两性畸形 的 男性化 程度不严重，故治疗比较简单，容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分，露出尿道口及阴道，并稍加修补即可。这一类的女性男性化，应以女性养育。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...模糊，甚至 晕厥 。在并发感染、手术、 创伤 等应激情况下，患者极度 衰弱 ，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周 循环衰竭 、 休克 (即 肾上腺危象 )，可危及生命。 对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤黏膜色素增深者，需考虑慢性肾上腺 皮质功能减退 。本症主要实验室诊断依据有： 1.基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇偏低。 2.ACTH刺激...
治疗 纠正肾上腺皮质功能不全的治疗原则与非妊娠期相同。 1.病因治疗 如患有结核应采取相应的抗结核治疗。 2.避免应激预防危象 避免体力与精神上的过度 疲劳 ，尽量防止感染、损伤、 呕吐 、 腹泻 等。 3.纠正代谢紊乱 饮食需富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐，少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充，每天约需10g以维持电解质平衡。 4.内分泌替代补充 妊娠...
...依据： ①女性婴儿出生后外生殖器 两性畸形 。 ②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。 ③母亲有或无 男性化 表现。 ④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。 ⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。 鉴别 1.男性假两性畸形 外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阴性，染色体组型为46XY。 2. 真两性畸形 有时...
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