(一)发病原因 临床上许多疾病可导致慢性肺泡低通气，常见于：①呼吸感受器疾病：颈动脉体功能障碍及 创伤 、 代谢性酸中毒 。②脑干疾病：延髓 脊髓灰质炎 、 脑梗死 、颅内新生物、 脱髓 鞘疾病、长期应用某些药物(如镇静剂，麻醉剂)、原发性肺泡低通气综合征。③脊髓、周围神经和呼吸肌疾病：脊髓灰质炎、 运动神经元疾病 、外周神经病、 重症肌无力 、 肌肉萎缩 ...
临床表现有各种原发病的症状和体征，原因不明者称之为原发性肺泡低通气综合征。根据通气障碍的程度不同，症状也不同，可出现 神志淡漠 、 头晕 、 头痛 、 疲劳 、 嗜睡 、多汗，重者可出现 视盘水肿 、血压增高、 应激性溃疡 、 发绀 、 肺动脉高压 、肺心病等。 根据临床表现和体征实验室检查，即可诊断。
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
肺泡蛋白沉着症 的患者， 纤维 支气管镜活检， 病理学 检查示 肺泡 腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质， 肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片 ，常伴 PAS染色阳性 的 巨噬细胞 。 肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片的原因 病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝， 二氧化硅 等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)， 遗传因素 ，酗酒， 微生物 感染 等。...
须与外源性过敏性肺泡炎相鉴别的有 病毒性肺炎 ，粟粒性 肺结核 ， 结节病 ， 特发性肺纤维化 ， 支气管哮喘 。外源性过敏性肺泡炎与支气管 哮喘 的鉴别见后表1。 表1 外源性过敏性肺泡炎与支气管哮喘的鉴别 ? 外源性过敏性肺泡炎 外源性支气管哮喘 特异质 大多无 大多有 组织学改变 肺泡和间质腔淋巴细胞浸润 支气管壁 水肿 和嗜酸粒细胞浸润 病变部位 肺...
外源性过敏性肺泡炎的肺部症状无特异性，本病的诊断应根据接触史，典型的临床症状，肺部体征，胸部X线表现，血清沉淀抗体测定，支气管肺泡灌洗，肺功能检查等进行综合分析，作出正确诊断。 （一）急性型 短期内吸入高浓度抗原所致。起病急骤，常在吸入抗原4～12小时后起病。先有 干咳 、 胸闷 ，继而 发热 ， 寒战 和出现 气急 、 紫绀 。常伴有 窦性心动过速 ，两肺...
外源性过敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis）是反复吸入某些具有抗原性的有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，常同时累及终末细支气管。美国文献多用过敏性 肺炎 （hypersensitivity pneumonitis）的名称。国内报道的主要有 农民肺 、蔗渣工肺、蘑菇工肺、饲 鹦鹉 工肺和湿化器肺等。虽然其病因甚多，但病理、临床症...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
...有认为本病与 脱屑性间质肺炎 相似，可能为同一病之不同改变，但 脱屑 性间质 肺炎 用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactant protein B）缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophage colony stimulating fact...
...歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-C...
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