...遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是:红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。 实验室检查有如下特点: (1)血象...
...遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。...
...(一)发病原因 1.病因 原因有三种可能,可能是肠吸收亢进致尿钙增多;肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多;肠道和肾小管均有功能障碍。 2.分型 原发性高钙尿症,原因不明。在小儿人群中发现2.2%~6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收...
...(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病,与感染有关占65%~78%,以病毒感染最为常见,约占36%,如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、腺病毒、B19病毒、登革热病毒,尤以巨细胞病毒、疱疹病毒和EB病毒常见。细菌性感染中,以肠道革兰...
...“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是...
...嗜酸粒细胞多 嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×109/L(400~450/mm3)。临床上常与多种疾病相关,特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。...
...眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血,可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状,但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生流产或死胎。 有红细胞增多症及家族史者,应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)...
...细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中,PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落,而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成。且与继发性红细胞增多症不同,PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高,...
...获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。...
...大量血小板形成; ⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。...
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