恶性纤维组织细胞瘤 是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞（facultative fibroblast），或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。
外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的 软组织肉瘤 ，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性 脂肪肉瘤 、 纤维肉瘤 或 横纹肌肉瘤 ，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。
... 症状等。X线平片常显示病例内耳孔骨壁受破坏、扩大。早期手术多能将肿瘤全切除，手术中要争取保存面神经与三叉神经，以免术后发生 角膜溃疡 。要严防伤及脑干。在显微手术下，早期病例尚能争取恢复或部分恢 复听 力。 三叉 神经纤维瘤 可生长在颅中凹或颅后凹，产生， 面部麻木 与嚼肌力弱等症状。手术切除肿瘤为基本治疗。 舌咽神经瘤少见。可以切除并行舌咽神经吻合修复。
...，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。 由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即 神经纤维瘤 病、 结节性硬化症 及脑面部 血管瘤 病（Sturge-Weber综合征）。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。目前对这类疾病的病因了解得还不清楚，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关...
骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。 1.症状与体征 骨 恶性纤维组织细胞瘤 发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生 剧痛 ，可能为 病理性骨折 ，病理性 骨折 的发生率可占全部病人的30%～50%。 2.好发...
治疗 该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整， 良性纤维组织细胞瘤 也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 恶性纤维组织细胞瘤 经活检证实后应做根治性手术。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤，易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用化疗作为辅助治疗，方案同 骨肉瘤 。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
有 神经鞘瘤 和 神经纤维瘤 两种，前者由鞘细胞组成，后者为特殊的软纤维和神经纤维细胞组成，肿瘤可呈梭状，按压时有的出现 放射性疼痛 。需切除化验。
鉴别 在影像学上，须同 纤维肉瘤 、溶骨型 骨肉瘤 、 淋巴瘤 、溶骨性 骨转移 瘤鉴别。在组织学上，须同纤维 肉瘤 （梭形细胞多，鲱骨样结构）、骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似 恶性纤维组织细胞瘤 区域，须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外，恶性纤维组织细胞瘤的组织...
西医治疗方法 1.手术治疗 外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部 病灶 广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一...
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