...张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。 继发性肌张力障碍是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致，如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上...
...本病是遗传性家族性铜代谢障碍引起的疾病，可以表现为各种各样的神经精神征象和肝脏疾病的征象，角膜色素环是本病的一个特征。凡发现1例确诊的病例，就应对其家族成员都作眼科裂隙灯检查看有无角膜色素环，并检测血清铜与尿铜，以明确是否为尚无临床征象的...
...Kayser-Fleischer环）是诊断肝豆状核变性的重要体征。视路疾患，常有典型的视野改变。相反，眼部疾病有些也可影响全身，如眼眶蜂窝组织炎和全眼球炎，向颅内蔓延时，可以引起海绵窦血栓形成。因此，在临床工作中务必理解和认识眼与全身病的关系，了解各种疾病的临床特点和其...
...青黑，口周下颏尤甚。唇舌暗红，舌生红点，略带青紫，苔白腻微黄。 主病：肾虚；瘀血；寒证；痛证；风证；痰饮。 病例：痉病，手足拘挛。湿热久蕴，耗伤肝肾，血热而瘀，筋失所养（肝豆状核变性）...
...Kayser-Fleischer环）是诊断肝豆状核变性的重要体征。视路疾患，常有典型的视野改变。相反，眼部疾病有些也可影响全身，如眼眶蜂窝组织炎和全眼球炎，向颅内蔓延时，可以引起海绵窦血栓形成。因此，在临床工作中务必理解和认识眼与全身病的关系，了解各种疾病的临床特点和其...
...(一)发病原因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和...
...蛋白，使铜代谢发生障碍，而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶，1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积，损害肝细胞，引起肝硬化。...
...发生障碍，而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶，1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积，损害肝细胞，引起肝硬化。...
...症状加重，安静时减轻，入睡后消失。 4.多见于早产儿和产后窒息的小儿(常在出生后短期内发病)，各种急性及慢性脑炎、肝豆状核变性、脑壳核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或锰中毒等患者(常在疾病过程中发病)，并有相应的病史、体征和实验室检查所见。...
...中胶原交联障碍，以及贫血、白细胞减少、动脉壁弹性减弱及神经系统症状等。体内铜代谢异常的遗传病目前除wilson病(肝豆状核变性)外，还发现有Menke病，表现为铜的吸收障碍导致肝、脑中铜含量降低，组织中含铜酶活力下降，机体代谢紊乱。...
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