男人 女人 老人 小孩 脊柱退变 心悸伴消瘦、腹泻 下蹲困难 呼吸异常 眩晕 晕厥 高血压 吞咽困难 手震颤 腰部钝痛 脑沟变宽 脑功能不全 日常生活能力减退 大小便失禁 四肢麻木 舌头震颤 四肢发冷 味觉减退 童样痴呆 四肢畸形 轻瘫 足部坏疽 偏盲偏身感觉障碍 胸腰椎压缩性骨折 老人性格孤僻 老人行动迟缓 频繁吐黏液 老年人高粘血症 失用性综合征 入球小...
进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的 肌肉萎缩 、肌 无力 及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
...病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌 无力 、肌萎缩和 关节挛缩 的发生。 积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗,对改善患者的肌力和运动...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engel...
目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。对于 肌肉萎缩 导致肠道功能障碍时,需采取肠内营养的方法,对于影响呼吸肌而出现 呼吸困难 的患者,应使用呼吸机辅助通气,对于长期使用呼吸机的患者,还应进行抗感染治疗。
本病为 运动神经元疾病 ,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失, 感觉障碍 不出现。
遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS),属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以 血尿 为主,部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有神经性 听力障碍 及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚,且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的研究已进入分子水平和基因水平。
1. 毛发红糠疹 进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性 丘疹 ,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。 2. 疣 状 肢端角化 症 损害为多数 扁平疣 样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。
根据临床表现、组织病理和实验室检查、诊断恶性 肉芽肿 并非困难。诊断要点:①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病。③局部损害严重,但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有 持续性弛张热 和...
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