本病主要应和 类风湿关节炎 、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及 恶性淋巴瘤 相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛 玻璃 样细胞)，在临床上可见 黄色瘤 皮疹，故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞，在代谢病是罕见
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以 丘疹 和 结节 为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和前臂伸
(一)治疗 本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。 Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，泼尼松开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤
(一)发病原因 本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并结核，故被认为与结核感染有关，但多数病人无结核灶，结核菌培养为阴性。也有人怀疑与病毒感染有关，但活检组织培养未分离出病毒。 (二)发病机制 本病的发病机制还不很清楚。本病是一种 肉芽肿 病变，主要累及皮肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可见 黄色瘤 皮疹，血胆固醇可轻度或暂时性升
1/4的病例合并恶性肿瘤。肿瘤可发生在乳房、子宫、卵巢、胃、结肠、喉、肺等部位，也可为 淋巴瘤 及 白血病 等。这些病例中，73%的是在诊断本病之后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。
中耳炎、 肺纤维化 、 继发感染 、肝脾 淋巴结肿大 等。
目前有较多的报告淋巴结外组织未分小细胞癌或网瘤，常规切片很难与 恶性淋巴瘤 区别，小细胞 肉瘤 有胚胎性 横纹肌肉瘤 、外周性 神经母细胞瘤 ，Ewing’s肉瘤，Merkel细胞癌以及无色素性 恶性黑色素瘤 。应用免疫组化有较好的鉴别作用。首先应根据HE组织学改变，一般特殊组织化学染色初步确定某一类肿瘤的可能。再从总体上先作LCA（白细胞共同抗原）与EMA
组织学鉴别，在早期滤泡内型滤泡型 淋巴瘤 与淋巴滤泡瘤样增生、高分化的NHL与RH及假阳性淋巴瘤鉴别方面存在相当的困难。必需借于其他有效技术方法。但免疫细胞化学标记有一定限制性。其中B淋巴瘤与RH鉴别中可以应用IgH和或Igl 标记，及有75%左右的 恶性淋巴瘤 为IgH和/或IgL单项阳性，即为单克隆性增生，相反如为2项以上阳性为多克隆性RH，但有时少数淋
鉴别 1. 网状青斑 损害为 毛细血管扩张 性无色素沉着和 鳞屑 的网状损害，呈对称性，弥漫性。 2.血管萎缩性皮肤异色病 毛细血管扩张及萎缩较突出。
网状青斑 虽然多见于 系统性红斑狼疮 ，但其他风湿性疾病时也可出现，如 结节性多动脉炎 、 皮肌炎 、 混合性结缔组织病 等和其他慢性感染性疾病如结核、 梅毒 性心血管疾病和 动脉硬化 、所以网状青斑并非系统性 红斑狼疮 患者的特异性表现。
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