...疾病简介 又称digeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第...
...(一)治疗 继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。 (二)预后 预后与原发病有关。...
...免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。 免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的肺炎，其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质，X线...
...艾滋病相关肾病,获得性免疫缺陷综合征相关肾病,人类免疫缺陷病毒相关肾病 人免疫缺陷病毒感染又称艾滋病，是AIDS的译音，全名为acquired immunodeficieney syndrome，意思是获得性免疫缺陷综合征。AIDS患者是...
...dysgenesis） 本病非常少见，不仅淋巴样细胞分化缺陷而且髓样细胞分化也受阻，可能为造血障碍，因为可经骨髓移植治疗；可伴多发性胃肠道闭锁，考虑为常染色隐性遗传。 2.常染色体隐性遗传性SCID无淋巴细胞病（autosomal ...
...(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性免疫缺陷。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。...
...免疫缺陷综合征。临床上将其分为四期，表现为渐进的和连贯的发展过程。 1.急性感染期 感染HIV后，HIV刺激机体引起免疫反应，部分患者出现一过性类传染性单核细胞增多症样症状。起病急骤，出现发热出汗、头痛、咽痛、恶心、厌食、全身不适、关节肌肉疼痛等...
...疾病简介 包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些ig含量极低或缺乏，而另一种ig可能增高；或ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是b细胞不能合成某些ig，或只能合成功能不...
...免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID) 本病是以淋巴细胞减少、淋巴样组织缺乏、胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病。T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常，属于X-联或常染色体隐性遗传性...
...疾病简介 本病是指血清iga低于0.05g/l，而igg和igm含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α...
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