...病原因 病因不清。有家族中 人类 白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并 急进性肾炎 的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起 血管炎 的致病因子可能是复合而并非单一的。 (二)发病机制 20世纪80年代以来，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性肾小球肾炎的MPA中阳性率明显升高。致病抗原的...
血管炎 (vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为 系统性血管炎 ;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
1.功能性血管改变 (1)大 理石 样皮肤(marble skin)：通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及躯干，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩，静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较弥漫，但程度较轻，常无自觉症状，温暖后即自行消失，一般不伴发其他疾病，但有时可伴有 冻疮 、肢端青...
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 又叫Churg-Strauss 综合征 ，是一类原因不明、主要累及中小 动脉 的 系统性坏死性血管 炎。 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与 免疫反应 有关，血中可测得 循环免疫复合物 (CIC)、 血管 壁可测得免疫 球蛋白 及 补体 的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿...
孤立的 血管炎 性神经病诊断比较困难，需与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
(一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的 血管炎 ，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。 Lhote等对342例回顾调查PA...
原发性小血管炎性肾损害 【概述】 由 原发性 小血管炎（主要见于 显微镜 下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 ）所致的节段性 坏死性肾小球肾炎 、常伴 肾功能不全 的一种 疾病 ，多数病人 血清 抗中性 白细胞 胞浆 抗体 （anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。 【诊断】 一、病史及 症状 多见于中...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
(一)发病原因 可能与细菌毒素、病毒感染、异性蛋 白及 某些药物有关。 (二)发病机制 致敏物质作为抗原进入机体，与抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁而引起 血管损伤 。
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
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