...高铁血红蛋白血症。现已查明，此特异质的本质是红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），这是一种性联染色体遗传缺陷。因为伯氨喹的氧化代谢产物能引起氧化应激反应（oxidativestress），产生高铁血红蛋白、自由基和过氧化物，以及氧化型谷胱甘肽...
...去路是在肝脏合成尿素、随尿排出；一部分氨可以合成谷氨酰胺和门冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸；少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨有利于排酸。图7-5 氨的来源和去路(三)氨的转运1.葡萄糖－丙氨酸循环：肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体...
...主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血（一）红细胞内部异常1、膜缺陷（1）遗传性球形红细胞增多症；（2）遗传性椭圆形红细胞增多症（3）遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其它...
...主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血（一）红细胞内部异常1、膜缺陷（1）遗传性球形红细胞增多症；（2）遗传性椭圆形红细胞增多症（3）遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其它...
...HK)，磷酸果糖激酶-1(PFK-1)和丙酮酸激酶(PK)。1.激素的调节胰岛素能诱导体内葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶的合成，因而促进这些酶的活性，一般来说，这种促进作用比对限速酶的变构或修饰调节慢，但作用比较持久。2.代谢物对限速...
...存在于Ⅰ带的酶均匀分布的酶主要存在于Ⅲ带的酶细胞色素氧化酶磷酸甘油脱氢酶谷氨酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶苹果酸酶丙酮酸激酶乳酸脱氢酶单胺氧化酶异柠檬酸脱氢酶（NADP）苹果酸脱氢酶葡萄糖激酶乙醇脱氢酶天冬氨酸氨基转移酶已糖激酶3-羟丁酸辅酶A脱氢酶...
...醛脱氢酶（GAP-DH）等酶活性亦较正常肌肉中低，而6-磷酸葡萄糖脱氢酶及6-磷酸葡萄糖醛酸脱氢酶活性升高，提示磷酸戊糖途径活跃，这是由于肌肉中再生纤维增长，需要较多的核酸合成之缘故。LDH5在肌营养不良患者的肌肉中只占LDH的17.7％（正常为...
...特异质反应又称特异性反应，是指个体对某些药物特有的异常敏感性。该反应和遗传有关，与药理作用无关，大多是由于机体缺乏某种酶，使药物在体内代谢受阻而致。如葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏者,服用伯氨喹、磺胺、呋喃妥因等药物可发生正铁...
...（一）发病原因为常染色体显性遗传性溶血性贫血，口形红细胞增多症的基本缺陷尚不清楚，在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形，一般认为是红细胞膜的异常。 （二）发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加，钾...
...葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺损症⒉早期胆红素的增加⑴原发性早期高胆红素血症⑵先天性骨髓性卟啉症㈡肝内胆红素处理功能异常⒈结合酶活性低⑴新生儿高胆红素血症⑵肝未成熟迁延性新生儿黄疸⑶Grigler-Najjar综合征（肝葡萄糖醛酸基转移酶缺陷）⒉结合...
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