继发于严重肝脏疾患的棘刺 红细胞增多 症并不常见，多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。
诊断 根据临床表现、红细胞形态和家族调查，绝大多数HE可得到明确诊断。HE的主要诊断依据是红细胞形态、HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%，一般可达60%～90%，棒状细胞可超过10%。有阳性家族史对诊断大有帮助，若无阳性家族史，而外周血中椭圆形红细胞大于50%，一般也可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可...
□ 张文曦 江苏省中医院血液科 真性红细胞增多症，简称真红（PV），是因造血干细胞异 常克 隆增殖引起的疾病，属于骨髓增殖性肿瘤范畴。患者表现为皮肤黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜，手掌等处显著，常伴有晕眩、头胀痛、有出血倾向，或血栓形成、脾肿大、高血压等特点。外周血中红细胞数量超过正常高值，血红蛋白、红细胞比积亦相应增高，且常伴白细胞、血小板增高，并...
...LE、α链基因缺如等）、膜收缩蛋白β链基因异常、4.1蛋白异常及血型糖蛋白C和D（D为C的变异型）缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常，少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。 （二）发病机制膜收缩蛋白基因异常（主要是αHE突变）导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体，从而使细胞膜稳定性下降。αLELY等位基因表达产生的α链缺乏与β链结合...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 ［发病原因］ 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
...临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度 贫血 ，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的 溶血性贫血 应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解，脾...
西医治疗 无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。有症状者应进行治疗。 1.症状治疗 低血糖症 与 红细胞增多 症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。 2.部分换血疗法 根据个体不同情况选择。 （1）应注意下面3个问题： ①静脉血血细胞比容值。 ②确定患儿是否真的无症状。 ③婴儿日龄。 对有症状的本病患儿给予部分换...
继发于肝脏疾患的棘刺红细胞 溶血性贫血 要与以下疾患相鉴别： ① Zieve综合征 ：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血; ② 酒精中毒 引起的一过性口形红细胞溶血; ③棘形红细胞溶血：见于伴有严重 低磷血症 和 低镁血症 的 营养不良 性肝脏疾病患者; ④与 脾大 相关的轻度球形红细胞溶血。
...素为：①围产因素；②环境因素；③生后 脐带 结扎时间。本病病因可分为主动型及被动型两大类。 1.主动型 胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞，在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加，这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎龄儿、 过期产儿 ，母亲有 先兆子痫 、严重心脏病、吸烟及产前用药（如普萘洛尔）等。其他导致红细胞生成素浓度或...
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