1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科 胆汁 郁积型 肝炎 。患儿 食欲不振 ，有时 恶心 呕吐 、 嗜睡 、 易激惹 。出现 黄疸 和 肝脾肿大 。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常，但非 早产 。临床所见很像急性 病毒性肝炎 或 胆道闭锁 。此后可出现以下几种情况： （1）病情持续进展：少数患儿病情
胎粪污染即是羊水Ⅲ度胎粪污染羊水呈黄绿色或褐色内有大量胎粪， 质稠厚呈糊状。羊水胎粪污染是产科临床上较常见的现象。胎儿在出生过程中吸入染有胎粪的羊水，引起 窒息 、 呼吸困难 等一系列症状。严重者发展成 呼吸衰竭 或死亡。
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粪瘘的预防基本同于 尿瘘 。此外，应正确助产，避免发生重度 会阴裂伤 ；会阴切开缝合时应注意缝线勿穿透直肠粘膜。注意会阴缝合后常规肛诊，发现直肠粘膜有缝线及时拆除。对于经腹手术，盆底剥离面大，不得不借乙状结肠掩覆者，与盆腹膜缝合时亦应注意勿穿透肠壁。在缝合盆底腹膜时，注意勿暴露粗糙面，以免 肠粘连 、感染、坏死，形成阴道阴瘘。
纯合子常并发 胆汁 淤积性 肝硬化 ，可并发 溶血性贫血 ， 肺气肿 ，多发性动脉炎和 凝血功能障碍 ，也可发生慢性活动 肝炎 。
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类同 结节性脂膜炎 ，皮肤可出现微隆起的液化性 结节 或形成 脓肿 ，可破溃。如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
肝脾肿大 ，因食管 静脉曲张 引起的 上消化道出血 ，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为 肝硬化 甚至死亡。
(一)治疗 尚无特殊方法，皮质类固醇激素疗效不定，可试用免疫抑制剂环磷酰胺，秋 水仙 碱、氨苯砜等。 (二)预后 如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。
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