...特性的脂色素广泛沉积在神经细胞和其他细胞的胞质内，从而导致神经的气球样肿胀和以大脑皮质及视网膜为主的神经细胞脱失。病变在不同的亚型存在明显的差异。在婴儿型和晚期婴儿型NCL，大脑和小脑皮质的神经细胞脱失很完全，这些改变导致大脑皮质的显着萎缩...
...(1)各种原因的肌肉病变导致两种牵张感受器受损，引起肌张力低下。 (2)周围神经、神经根病变导致γ-袢的传入、传出障碍，引起肌张力低下。 (3)脊髓病变导致α-运动神经元和γ-运动神经元损伤，引起肌张力低下。 (4)脑干网状结构、小脑、...
...正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如...
...植物神经系统亦称自主神经系统。它包括中枢植物神经系统和周围植物神经系统，中枢神经系统包括大脑皮质、下丘脑、脑干的核及脊髓各个阶段的侧角，周围植物神经系统包括交感神经、副交感神经节前纤维、节后纤维及内脏神经节。其功能主要是支配内脏器官（...
...植物神经系统亦称自主神经系统。它包括中枢植物神经系统和周围植物神经系统，中枢神经系统包括大脑皮质、下丘脑、脑干的核及脊髓各个阶段的侧角，周围植物神经系统包括交感神经、副交感神经节前纤维、节后纤维及内脏神经节。其功能主要是支配内脏器官（...
...向脊髓传播，最终引起震颤。PET检测发现，ET患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加，H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加，丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。乙醇(酒精)可能...
...(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明. 小脑...
...梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。 2.神经系统症状 肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害： （1）眼征：四叠体上丘...
...脊髓空洞、侧索硬化形成的具体原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。...
...脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现...
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