顾名思义，系统性 硬皮病 是一种系统性疾病，病人因病变部位不同，在进行x线检查时可有不同发现。 早期可见指(趾) 骨质疏松 ，随着病情发展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细，少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组织萎缩、 钙化 ，钙化可位于皮下组织、关节囊、肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的 钙...
(1)常规化验检查；，系统性 硬皮病 病 人血 沉斗般增快，c反应蛋白可正常或轻度升高。轻度、 血小板减少 、嗜酸粒细胞增多。有 蛋白尿 或镜下 血尿 和 管型尿 。 (2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh和谷草转氨酶(sgot)...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
系统性 硬皮病 —般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、 乏力 、双手肿胀、或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70％病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神 紧张 时，指(趾)端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木；疼痛，一般遇暖后很快缓解...
... 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织 钙化 ，面部皮肤受损造成正常 面纹消失 使面容刻板， 张口困难 。 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引...
系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。 ②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
对系统性 硬皮病 钓治疗，目前尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。 目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常；成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加；血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。 病人对该病应该有一个正确的认识，树立战胜疾病的信心，看到系统性硬皮病并非是不治之症，本病...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁crst中可见到抗着丝点(anticentromere)染色。应用免疫扩散技术测抗scl-70抗体对称漫型有较大特特异性。皮肤毛细血管镜检查甲褶处，显示多
肾脏病变一般较重，死亡率高，疗效差。近年业应用肾素阻滞剂，如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗，5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时，可用血液透析、腹膜透析治疗，血浆交换也有一定疗效。
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