...诊断非常必要，应根据家长亲属的观察、患儿的临床表现特征及细致的眼科检查做出综合判断。临床上有不少原发性婴幼儿型青光眼的患儿因畏光、流泪、角膜水肿混浊就诊而误为角膜炎症的。在婴幼儿出现畏光、流泪、眼睑痉挛、眼球和角膜扩大等其中的任一表现，就应...
...整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部). (2)次要标准 ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。 ③双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影...
...幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE...
...变软。这类药物可能影响胚胎发育，孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性，能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作用，其临床效果和不良反应须进一步研究。 (2)免疫调节的药物：糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对硬皮病水肿期皮损及其并发...
...上述改变往往以双下肺野表现明显。出现广泛肺纤维化者易合并气胸、纵隔气肿等严重并发症，预后较差。x线检查不易发现早期病例。临床上诊断风湿病肺间质改变最有效的手段是作高分辨率ct检查，它能作1-2mm厚度的薄层扫描，对肺损害的早期诊断有效。 ...
...的选择要求很高，一个芯片上多种探针的最适条件颇不一致，增大了芯片的制作难度及测定误差等等。但是这一技术具有巨大理论价值和实用性能，其发展前景十分广阔。人们预计，在未来的几年内上述不足将能很快得以解决，芯片上探针位点的空间分辨率将达到1微米...
...(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别： 1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐...
...重叠综合征(overlapsyndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。 结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见，如sle、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿性、结节性多动脉炎等。...
...本病在有两种临床类型，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常，病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关，称作获得性中毒性PCT;另一型为家族型，属于常...
...或运动时发生。呈反复发作。临床上分为3型： 1.Jervell-Lange-Nielsen综合征 伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。 2.Romano-Ward综合征 听力正常，为常染色体显性遗传。 3.散发型 无家族史和听力障碍。并根据...
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