...肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。...
...实验室检查。 鉴别 注意与尿布疹和硬皮病作鉴别。尿布疹的皮肤红布不肿，硬皮病的皮肤肿而不红，两者都无感染的全身症状。 1.尿布疹 尿布疹的皮肤发红，无肿胀。 2.硬皮病 皮肤有肿硬，不发红，多以双下肢僵硬为主，无感染的全身症状。 3.丹毒 ...
...该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫...
...1．急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。 2．应供给富含维生素、优质蛋白食物。 3．遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。 4．室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。 5．经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及...
...注意着衣暖和，防止寒冷，保暖，外出可用手套，用电褥睡眠，少下凉水，减少冷的刺激。调节好工作休息，不要过度疲劳，训练自身心理素质，避免情绪激动；加强管理，不有为烟，不酗酒。有皮肤破溃者要保持创口干燥、干净，避免污染，可局部用清水、新洁尔灭...
...肾脏病变一般较重，死亡率高，疗效差。近年业应用肾素阻滞剂，如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗，5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时，可用血液透析、腹膜透析治疗，血浆交换也有一定疗效。...
...感染性、化学性、药物引起）。【诊断措施】儿童贲门失弛缓的诊断步骤与成人相同（如放射学、测压），见9.2。2 胶原血管性疾病许多胶原病可累及患儿食管，例如：（a）进行性系统硬化症（硬皮病）（b）多发性肌炎/皮肌炎（c）混合性结缔组织病。大部分...
...口周出现放射性沟纹是系统性硬化症的临床表现的症状。系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性...
...诊断检查：1、检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。 2、根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。 硬斑病是局限性硬皮病的一个类型。依其皮损形态和范围的不同...
...糖尿病性类脂质渐进性坏死 脂性渐进性坏死(necrobiosis Lipoidica)又称糖尿病性类脂质渐进性坏死，临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块，常伴发糖尿病为特征。本病是发生于胫前的大片硬皮病样损害，多见于妇女，部分患者伴有糖尿病。...
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