预后 随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善, 横纹肌肉瘤 得到了相对早期的诊断,在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除,而改进为手术、放射和药物综合治疗,疗效大为提高。据Wharam等报告眼睑和眼眶横纹肌肉瘤127例采用综合疗法,3年生存率达93%。但也应认识到,横纹肌 肉瘤 毕竟是恶性程度很高的肿瘤,在临床上必须强调早期诊断,及时治疗,密切随访。特别...
横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma)是一种由分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤,可发生于肢体、躯干、生殖系统和眼眶。
本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面,8、11、19号染色体机构异常与 骨软骨瘤 的发生有一定的关系。
本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面,8、11、19号染色体机构异常与 骨软骨瘤 的发生有一定的关系。
多见于青少年,好发于长骨生长旺盛的干骺端,骨干较少。常见症状有疼痛、压痛、肿胀或肿块以及它们压迫神经、血管所产生的症状。后期可出现功能障碍,全身症状少见。
...少的检查方法。 影像学鉴别诊断包括: ① 恶性淋巴瘤 :范围更广泛,往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构,或伴有全身其他部位 淋巴瘤 ,常包绕眼球,呈“铸造”形,较少发生眶壁骨质破坏,密度或信号更均匀; ② 横纹肌肉瘤 :多发生于儿童,病情进展迅速,常伴有坏死或出血,密度或信号常不均匀; ③转移瘤:发病年龄较大,多有原发肿瘤病史,病变发展快,多伴有眶壁骨质破坏。
...供可靠信息。CT和MRI联合使用能够提高本病的诊断的准确率。 影像学鉴别诊断包括: ① 皮样囊肿 :病变内亦可见脂肪样密度或信号,但多表现为眼眶外上象限肌锥外圆形、椭圆形或半圆形肿块,边界清楚、锐利,邻近眶壁受压变薄,甚至病变突入颞窝; ② 脂肪瘤 :病史长,临床多表现为无痛性 眼球突出 ,CT、MRI多表现为圆形肿块,密度或信号与脂肪相同,边界清楚,一般不...
发病年龄多在10岁以下,临床特征是急速发展的 眼球突出 和眶部肿块,同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位,但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位,使上睑前隆,甚至遮盖眼球(图1)。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快,眼球突出度数天内即有明显增加,不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外,出现 眼睑闭合不全 ,结膜 水肿 充血...
(一)发病原因 尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史,但与发病的确切关系尚不清楚。 (二)发病机制 近代分子生物学的研究提示,控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶 横纹肌肉瘤 癌基因点突变及蛋白异常表达的研究,发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱基发生突变,以及6l密码子第3个碱基突变。研究...
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