多数 神经纤维瘤 是 神经纤维瘤病 的表现之一，而神经 纤维瘤病 有多种临床表现，可累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼、肌肉、皮肤和眼部。眼部常是神经纤维瘤病的好发部位，几乎可侵及所有眼部结构和组织。主要表现： 1.眼部表现 眼部易累及的部位依次为眼睑、眼眶、 葡萄 膜、视神经、角膜、结膜、巩膜，晶状体和 玻璃 体一般不受累。 (1)眼睑：眼睑是最常受累的...
（一）发病原因 1982年，由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和 神经母细胞瘤 而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。 （二）发病机制 中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化...
（一）发病原因 是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。 （二）发病机制 1.大体所见 神经纤维瘤 并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。在侵袭性 纤维瘤病 可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像 神经鞘...
中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。 由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性 脑积水 引起的 颅内压增高 症状。因肿瘤位于侧脑室内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，...
婴儿成神经细胞瘤(infantile neuroblastoma)为幼儿最常见的恶性肿瘤。皮损发生于患本病婴儿的32%。
（一）发病原因 外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。 可能倾向于来源外胚层的施万细胞。施万（schwann，又名雪旺细胞）细胞是周围神经系统中的神经胶质细胞，沿神经元的突起分布。能分泌神经营养因子，促进受损的神经元的存活及其轴突的再生。 （二）发病机制 一般发生于生育年龄妇女好发于30～50岁。 肿瘤可单发或多发，一般<3cm，...
多发性平滑肌瘤可合并其他 软组织肿瘤 ，如 脂肪瘤 、纤维瘤、表 皮样囊肿 等，也可与骨外生骨 疣 和肠 息肉 并存，成为 Gardner综合征 的一部分。
（一）发病原因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 （二）发病机制 NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即 神经母细胞瘤 、神经节母细胞瘤、神经...
1.皮肤改变 咖啡 牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色（咖啡里加牛奶的颜色）斑，大小不等，形状不一，不隆起于皮肤，不 脱屑 ，感觉无异常，除手掌、足底和头皮外，躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1～2块咖啡牛奶斑，无诊断意义，6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1～3mm直径似 雀斑...
（一）发病原因 病因不明。病因涉及文身反应，昆虫咬伤、外伤，包柔氏螺旋体等。 （二）发病机制 Weber等于1985年报告应用间接免疫荧光试验在4例患者中发现抗Ixode dammini（一种东方鹿蜱）和博氏疏螺旋体的IgG或IgM抗体。Mach和Wilgram认为皮肤淋巴细胞瘤为一种由外因所致的局限性淋巴网状组织增生。
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