原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢,临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常为自发性,反复发作,常见于胃肠道及鼻衄;其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜罕见;血栓发生率低于出血,常见肢体血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至坏疸,脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症),是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管 紧张 素系统的活性受抑制,临床表现为 高血压 、 低血钾 为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起,也可能是特发性醛固酮增多症。
氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性 红细胞增多 症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。
(一)发病原因 中性粒细胞增多见于多种疾病,归纳如下: 1.感染 多种局部或全身的急、慢性感染,如 细菌感染 尤其是球菌中的 葡萄 球菌、链球菌、 肺炎 球菌、 脑膜炎 球菌等及结核分枝杆菌所致者;病毒感染如 狂犬病 、 脊髓灰质炎 、 水痘 ;立克次体感染等均可致中性粒细胞增多,增多程度常与感染程度成比例,有化脓现象,增多更为明显,甚至引起 类白血病反应 ...
...皮肤疾病,如 银屑病 、 湿疹 和 剥脱性皮炎 等。 ④血液病及肿瘤,如 淋巴瘤 、 嗜酸性粒细胞白血病 、 慢性粒细胞性白血病 、转移癌等。 ⑤系统性 红斑 性狼疮等自身免疫病。 ⑥某些肺源性 嗜酸性粒细胞增多 症。 ⑦某些药物,如青、链霉素,磺胺类。 ⑧其他,如 嗜酸细胞性胃肠炎 和心内膜炎及淋巴 肉芽肿 等。 此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞增多综合征。
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
皮质醇增多 症又称库欣综合征(Cushing's syndrome)是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致,但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见,大多数患者妊娠终止于 流产 、 早产 或 死产
...视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万~650万/mm3时,静脉充盈仅占56.4%,当红细胞数增高至800万/mm3以上,则静脉充盈为100%。视网膜静脉高度迂曲扩张,呈紫红色或紫黑色,动静脉交叉处尤为明显,静脉管径粗细不匀。交叉远...
原发性血小板增多症 (primary thrombocythemia)少见,是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶,其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
主要与 真性红细胞增多症 及 相对性红细胞增多症 相鉴别。鉴别要点见表1。
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