卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以 周围神经损害 为特征。
本病因 痴呆 致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。
卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的 红细胞生成性卟啉病 ;②发生在肝脏的肝性 血卟啉病 ;③发生在肝或骨髓的 原卟啉病 。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经 皮肤卟啉病 和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下。 1. 急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porp
积极治疗原发病，防止病情发展。
关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确、及时治疗本症的前提。
溶血多急性发生，出现较严重的 血红蛋白尿 和 贫血 。除此之外，还有原发病的表现。 依据上述表现和化验检查结果，即可诊断。 1.国内诊断标准 (1)临床表现：①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现 发热 、 黄疸 和贫血。 (2)实验室检查：①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过5
(一)治疗 发作时，可按照急性溶血处理。必要时可输血，但应严格掌握输血指征，输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。 (二)预后 原发病控制后，症状可缓解。
目前暂无相关资料
ACE可催化血管 紧张 素Ⅰ(十肽)水解成八肽的血管紧张素Ⅱ，使血管进一步收缩，血压升高。也可作用于肾上腺皮质，促进醛固酮的分泌。因此，ACE是肾素-血管紧张素-醛固酮的重要成分。ACE还催化具有降压作用的缓激肽水解而失去活性。ACE广泛分布于人体各组织，以附睾、睾丸及肺的含量较丰富，其中肺毛细血管内皮细胞ACE活性最高。
ACE可催化血管 紧张 素Ⅰ(十肽)水解成八肽的血管紧张素Ⅱ，使血管进一步收缩，血压升高。也可作用于肾上腺皮质，促进醛固酮的分泌。因此，ACE是肾素-血管紧张素-醛固酮的重要成分。ACE还催化具有降压作用的缓激肽水解而失去活性。ACE广泛分布于人体各组织，以附睾、睾丸及肺的含量较丰富，其中肺毛细血管内皮细胞ACE活性最高。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。