淀粉样变性 （amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显着提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
川崎病 是一种病因不明的以全身 血管炎 变为主的 发热 性疾病，又称 皮肤黏膜淋巴结综合征 。该病病因不清，多于春冬流感流行季节发病，以4岁以下婴幼儿为多，急性发热起病，约半数以上患儿伴有 咳嗽 ，流涕，，口腔黏膜明显 充血 ，轻症多于7～10天退热，早期往往误诊为呼吸道感染。春天，乍暖还寒，上呼吸道感染的患儿增多。有的患儿症状与呼吸道感染十分类似，但使用抗...
淋巴瘤样肉芽肿 病于1972年由liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性 肉芽肿 和 血管炎 ，病死率高，可达60％，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或 淋巴瘤 前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达t细胞分化抗原，例cd3，cd4等，同时也有t细胞分化抗原的丢失，...
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 （1）淀粉样 心肌病 ...
诊断 （1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的 苹果 绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许 淀粉样蛋白沉积 ，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检。腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%～90%，AA淀粉样变的阳性检出...
西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 （1）AL淀粉样变： ①化疗：前瞻性对照研...
参看： 皮肤病 分类“疱疹”的页面 此分类包含下列5个页面，共有5个页面。 单 单纯疱疹 喷 喷昔洛韦 汗 汗疱疹 生 生殖器疱疹 耳 耳带状疱疹
（一）发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL 淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，...
先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
脓疱性痤疮 以脓疮表现为主， 脓疱 为谷粒至绿豆大小，为 毛囊 性脓疱和 丘疹 顶端形成脓疱，破后脓液较粘稠，愈后遗留浅的 瘢痕 。 脓疱性痤疮的原因 痤疮 有多种发病因素，其发病机理目前还不十分明了。 内分泌 因素、 皮脂 的作用、 毛囊 内 微生物 是痤疮发病的主要因素。 痤疮与性内分泌有密切的关系，青春期以前极少发病， 性功能 丧失或减退的人如古代宫廷...
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