...(一)发病原因 本病病因尚不完全清楚。 (二)发病机制 有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时...
...淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大(肝...
...与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性...
...淀粉样变性外周神经病,淀粉样变性周围神经病变,家族性淀粉样变性多周围神经病,周围神经淀粉样变性 淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy),是淀粉样物质在周围神经沉积...
...年龄相关性黄斑变性,衰老性黄斑变性 老年性黄斑变性(senile macular degeneration)亦称年龄相关性黄斑变性(age-related macular degeneration)或衰老性黄斑变性(aging ...
...周边部格子样变性和囊样变性;玻璃体液化、萎缩和收缩引起玻璃体后脱离。视网膜与玻璃体的退行性变与年龄、遗传、近视及外伤有关。(四)病程与预后 视网膜脱离发生后,感光细胞层的营养受到损害,如不及时复位,视网膜将发生萎缩及变性,视力障碍不可恢复。...
...玻璃体退行性变,视网膜周边部格子样变性和囊样变性;玻璃体液化、萎缩和收缩引起玻璃体后脱离。视网膜与玻璃体的退行性变与年龄、遗传、近视及外伤有关。(四)病程与预后 视网膜脱离发生后,感光细胞层的营养受到损害,如不及时复位,视网膜将发生萎缩及...
...1、45岁以上,双眼先后发病,视力下降较急。 2、眼底检查:早期黄斑区色素脱失,中央凹反光不清或消失,多为融合玻璃膜疣。中期黄斑区出现浆液性或出血性盘状脱离,重者视网膜下血肿,视网膜内出血,玻璃体积血。晚期瘢痕形成。 3、荧光素眼底血管...
...(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此...
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