...生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形，有一个或几个细胞核偏离细胞中心，这些细胞可在肝,脾,淋巴结及骨髓中被发现。 (二)发病机制 溶酶体(lysosome)是一种细胞器，即细胞内的超微结构，为单层包被的囊泡，外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性，含有60多种酸性水解酶，可降解各种生物大分子，如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原...
...，它是由 高尔基体 小泡发育而来。顶体含有各种 水解酶 类，包括 酸性磷酸酶 、 蛋白水解酶 、 透明质酸酶 等，实际上，顶体是一种特化的 溶酶体 。 顶体反应 (acrosomal reaction) 是 受精作用 的反应之一，受钙离子的调节。反应过程较长，包括顶体 受体 的激活、顶体膜与 精细胞 质膜 融合、顶体中水解酶的释放、 卵细胞 外被（ 透明带 ...
...凝血的发生和微循环淤血的不断加重，由于血压降低所致的全身微循环灌流量的严重不足，全身性的缺氧和酸中毒也将愈益严重；严重的酸中毒又可使细胞内的溶酶体膜破裂，释出的溶酶体酶（如蛋白水解酶等）和某些休克动因（如内毒素等）都可使细胞发生严重的乃至不可逆的损害，从而使包括心、脑在内的各重要器官的机能代谢障碍也更加严重，这样就给治疗造成极大的困难，故本期又称休克难治期。
...例如变形虫的 吞噬作用 和 胞饮作用 都属细胞内消化。变形虫遇到食物颗粒后，伸出 伪足 包裹食物，形成 食物泡 。在细 胞体 内，食物泡与 溶酶体 融合，溶酶体的各种酸性水解酶将食物大分子分解，为细胞所利用，这是摄取固体食物的细胞内消化。胞饮作用指液态物质的摄取与消化。在液态环境中的一些大分子 化合物 或离子被吸附到 质膜 表面后， 细胞膜 随即陷入胞体内形...
...质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨基酸、有...
凝固性坏死 （coagulative necrosis）： 蛋白质 变性凝固且 溶酶体 酶水解 作用较弱时， 坏死 区呈灰黄、干燥、质实的状态，称为凝固性坏死。坏死的 细胞 的蛋白质凝固，还常保持其轮廓残影，坏死区周围形成 充血 、 出血 和 炎症反应 带，这可能是由于死死局部的 酸中毒 使坏死细胞的 结构蛋白 和 酶蛋白 变性，封闭了蛋白质的溶解过程。凝固...
...因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。 粘多糖沉积病 是由于 细胞 溶酶体 酸性 水解酶 先天性缺陷所致。主要表现为严重的 骨骼 畸型、肿 脾肿大 ， 智力障碍 以及其它 畸形 。粘多糖沉积病 产前诊断 以测定培养 羊水细胞 内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是 甲苯胺蓝 定...
戈谢病(Gauchers disease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的 葡萄 糖脑苷脂在网状内皮细胞内 积聚 。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebrosid...
...有 伪足 ； 核小深染，较圆，偏心位， 核仁 不明显； 胞质 丰富，嗜酸性，含空泡和异物颗粒。表面有皱褶、小泡、 微绒毛 ；胞质有初、 次级溶酶体 、吞噬体、 吞饮 小泡和 残余体 ；膜附近有许多 微管 微丝 。 生物功能 （1） 趋化性 定向运动：沿着某些化学物质的浓度梯度进行定向移动，聚集到释放这些物质的病变部位。 （2） 吞噬作用 ：伸出伪足包围细菌、...
...有 伪足 ； 核小深染，较圆，偏心位， 核仁 不明显； 胞质 丰富，嗜酸性，含空泡和异物颗粒。表面有皱褶、小泡、 微绒毛 ；胞质有初、 次级溶酶体 、吞噬体、 吞饮 小泡和 残余体 ；膜附近有许多 微管 微丝 。 生物功能 （1） 趋化性 定向运动：沿着某些化学物质的浓度梯度进行定向移动，聚集到释放这些物质的病变部位。 （2） 吞噬作用 ：伸出伪足包围细菌、...
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