患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红( 葡萄酒 色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛,然后出现水疱,变成 溃疡 ,最后愈合、 结痂 。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指的坏死脱落,致残。 常有 多毛症 及 皮肤色素沉着 。 牙齿 发红或棕色,在Wood灯的紫外线下发出红色荧光。可...
本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、 克罗恩病 等重叠,病程后期可合并全身性感染,如结核、 革兰阴性杆菌感染 。
抢救暴发混合型首先宜给高渗 脱水 剂扩容。如果先给大量碱性液体扩容、纠酸,虽血压得到回升,但 脑疝 也继之形成,导致 呼吸衰竭 ,容易死亡。首批液体以脱水剂扩容。而后纠酸者,脑疝得以恢复,血压也能较快回升。特别是已有脑疝前驱症状出现,有呼吸衰竭表现时,宜用快脱后补或快脱慢补的办法。脱水药因导致肾功能不良,尽管尿素作用快,此时仍不能使用尿素,只能用20%首露醇...
本病与 混合型卟啉病 鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应,后者粪中以原卟啉为主。与 急性间歇性卟啉病 鉴别本病发作症状轻,尿中ALA排出量超过卟胆原。
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
小儿混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease, MCTD )是一种 综合征 ,其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及 系统性硬化症 等 结缔组织病 的 临床表现 ,但又不符合其中一种 疾病 的诊断,且在 血清 中有高效价 抗核 糖核蛋白 (RNP) 抗体 的一种自身性 免疫性 疾病。 本病由Sharp...
希诺米啉 (Xinomiline), 本药品被归类到 高血脂 等药品分类。 市场上的希诺米啉 希诺米啉 参看 治疗高血脂的药品列表
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