概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 并发症： 淀粉样变是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰...
...因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。 (二)发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细...
概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 病因： 主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病，主要症状由淀粉样变病引起，那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病，常见的是慢性炎症例如或风湿...
一、常规检查以发现淀粉样变的表现。这些检查包括： 1、关节检查以发现或肌腱炎的表现; 2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子，其顶部带有光源和微型摄像头的，可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部)，以发现 胃肠道出血 ; 3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或 心脏扩大 ; 4、肌力检查以发现肌力下降; 5、手、足、手臂、和腿的检查以发现 水肿 ;...
(一)治疗 目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。 1.对症治疗 对于一般 食欲不振 、 嗳气 等可给予运动促进剂。严重 腹泻 及 假性肠梗阻 者静脉高营养可取得一定效果。对于 顽固性便秘 ，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg，可改善初期病例的大便异常。 2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide，...
...现 骨痛 等症状。本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。 本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和 肝大 、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色，骨X线片，骨髓检查，尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。
本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为 肝脾肿大 、 蛋白尿 、继发性肾炎和 尿毒症 。皮肤表现有小腿 丹毒 样损害， 荨麻疹 ，Schonlein-Henoch 紫癜 ， 结节性血管炎 等。 根据多脏器损害、病理上 淀粉样蛋白沉积 等表现做出诊断。
需要注意鉴别的疾病有黏液 水肿 性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有 结节 损害者应除外 黄色瘤 。
...子 15g、 泽泻 15g、首乌藤30g、 刺蒺藜 30g、 当归 10g、川芎10g。 单方单药可用 活血消炎丸 、 大黄 zhe 虫丸 等。 (二)预后 1. 斑疹 型和苔藓样皮肤 淀粉样变病 情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。 2.皮肤异色病样淀粉样变，发展缓慢。有皮肤萎缩、 毛细血管扩张 、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变
局限性淀粉样变，发生于呼吸道，特别是喉部最常见。病变位于声带、喉室和声门下腔，又称淀粉样瘤，但实非真性肿瘤，而是一种淀粉样物质均匀地沉积在细胞间。淀粉样变可分为喉部肿瘤基础上发生、局部呈肿瘤样生长或弥漫性上皮下浸润3种类型。目前病因未明，未发现恶变倾向。 【诊断】 1． 2．喉镜检查常见于声带、喉室、室带和声门下腔有表面光滑的肿块，呈暗红色或桔红色，质地坚实...
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