...分休息、输液和及时控制感染，并应注意老年人心血管疾病的治疗，后者最好用小剂量糖皮质激素隔天疗法，以减少其副作用及诱发感染。 (二)预后 部分病人呈进行性加重，常因合并 肺炎 、 败血症 等 继发感染 而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上，少数病人可长期存活，有的病人缓解后可再次复发，甚至转变为原始免疫细胞 肉瘤 或 恶性淋巴瘤 。
...发病有关，最主要见于 系统性红斑狼疮 (SLE)、 类风湿关节炎 及舍格伦综合征( 干燥综合征 )等。 (二)发病机制 实验研究显示，患者T细胞能强烈地刺激B细胞，促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞，其免疫表现型与成熟T细胞相同，CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达IL-2受体，可用CD...
须和SHML鉴别的疾病有： 恶性淋巴瘤 、 Castleman病 、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括 恶性组织细胞病 、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、...
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。
用旋毛虫冰冻切片作抗原，间接免疫荧光方法检查病 人血 清抗体，很敏感、特异和经济，节 省时间。
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
...处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有 畏寒 、 发热 、 恶心 等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现 肝大 、 黄疸 、 腹痛 及 门脉高压 、食管静脉破裂出血等症状。 胆汁 内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和 胆石症 。 本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。
血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。
(一)治疗 由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。 (二)预后 大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退，而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者，预后不良。
...型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”，光照部位的毁形性皮肤损伤，伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征。实验室检查可见：红细胞、血浆及尿中尿卟啉Ⅰ浓度显著增高，不同程度的正细胞正色素性贫血。 幼年时可出现光敏性皮肤损害和红色尿，合并有溶血性贫血和牙齿发红，提示本病。检查发现尿卟啉Ⅰ水平高及红细胞和骨髓幼红细胞出现荧光反应，即可确定诊断。
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