1.AL型 淀粉样变性 病与 多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的 贫血 、 高钙血症 和 溶骨性损害 ,则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2.AA型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。 1.AL型淀粉
可出现肌红 蛋白尿 及肾功衰竭。如为肉碱缺乏致病,且属全身性者,可同时有 心肌病 ,并常伴低酮性 低血糖 等全身性征候。
要鉴别呆小症、 佝偻病 等病。 呆小症表现为生长发育过程明显受到阻滞,特别是骨骼系统和神经系统。如:(1)身体矮小,上身长,下身短,并常伴有四肢骨畸形等。因为甲状腺激素和主长激素一样是长骨生长和骨骼正常发育所必需的因素。(2) 表情淡漠 ,精神 呆滞 ,动作迟缓, 智力低下 ,并常可有 耳聋 。这主要是由于神经细胞树突与轴突的形成,髓鞘与胶质细胞的生长,神经
视网膜色素沉着, 耳聋 ,胸廊畸形, 肝脾肿大 ,腹大,心脏瓣膜缺损和 动脉硬化 等
1.人群预防 随着慢性肾衰病人寿命延长和检测手段的进步,本病的检出率有增高趋势。采用骨活检、核素扫描等手段,可早期诊断本病。 人群防治措施包括控制高血磷、纠正低血钙、补充维生素D、防治甲状腺功能亢进、血液透析或 肾移植 。但关键为早期控制高血磷。 2.个人预防 (1)一级预防: ①控制高血磷:首先应控制饮食中磷酸盐的摄入,磷酸盐主要来自食物中的蛋白质。晚期肾
避免日晒。
由于病因不清,目前尚无有效的预防方法。
应当注意与 淀粉样变病 、黏液 水肿 性苔藓鉴别。
(一)治疗 无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致 呼吸困难 ,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。 (二)预后 原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。
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