...恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏,表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。...
...肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...(一)发病原因 除个别情况,氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病,近亲结婚的后代较为常见。 (二)发病机制 引起氨基酸代谢病的主要原因有两种,即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低,如苯丙氨酸...
...诊断 根据临床表现、家族病史及尿中氨基酸筛查(定性)可作出各种氨基酸尿的初步诊断。尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。 1.胱氨酸尿症诊断依据如下: (1)家族遗传性疾病史。 (2)有肾结石的症状和体征,如绞痛、血尿,尿路梗阻和(或)...
...蛋白质是由氨基酸组成的大分子化合物,其理化性质一部分与氨基酸相似,如两性电离、等电点、呈色反应、成盐反应等,也有一部分又不同于氨基酸,如高分子量、胶体性、变性等。...
...是提供输送精子和营养精子的基质,而且激发精子的活动力。 精液由精子与精浆液组成,我们再进一步分析,精浆液的主要成分为水,约占90%以上,其它成分有脂肪、蛋白质颗粒、色素颗粒、磷脂小体、胺类(有胆碱、精胺、精胺素)、游离氨基酸(含量变化很大,...
...-磷钨酸试剂在未被破坏之前能有效地被Cu2+-蛋白质络合物所还原。三、紫外吸收法大多数蛋白质在280nm波长处有特征的最大吸收,这是由于蛋白质中有酪氨酸,色氨酸和苯丙氨酸存在的缘故,因此,利用这个特异性吸收,可以计算蛋白质的含量。如果没有...
...蚕子蛋白质的组成氨基酸有甘氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、脯氨酸、谷氨酸、天冬氨酸(以上氨基酸含量较多,约4~6%)、组氨酸(含量最少,约1.5%),其他氨基酸含量约2~3%。蚕子的游离氨基酸及类似物质有:苯丙氨酸、亮氨酸、缬氨酸、酪氨酸、...
...肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...大量氨基酸(特别是赖氨酸)丢失有关。 ④吡咯烷及呱啶尿。 ⑤其他:少数患者常合并遗传性低血钙、遗传性胰腺炎、高尿酸血症及肌萎缩等。 (2)色氨酸尿(中性氨基酸尿):由于烟酸胺形成不足,致糙皮病样皮肤损害和神经症状,如Hartnup病。该病多在...
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