荧光标记或酶标记抗IgG抗体在肾小球毛细血管壁沉积的型式可分为线条状及颗粒状。连边续线形荧光常为抗肾小球基底膜抗体所致的肾炎，如 Goodpasture综合征 。不连续颗粒状荧光常为循环免疫复合物或原位免疫复合物所致的肾炎。但当抗肾小球基底膜性肾炎的肾小球毛细血管壁因遭受破坏而断裂时，连续线形荧光可变为不连续的短线状。反之，免疫复合物性肾炎的沉积物过于密集时...
毛细血管壁由单层内皮细胞构成，外面有基膜包围，总的厚度约0.5μm，在细胞核的部分稍厚。内皮细胞之间相互连接处存在着细微的裂隙，成为沟通毛细血管内外的孔道（图4-23）。 图4-23 毛细血管壁亚显微结构示意图 毛细血管内皮有四种主要类型： 1．连续内皮 分布在皮肤、骨骼肌、平滑肌、心肌、肺等多数器官组织。内皮细胞厚度为0.1-0.2μm,细胞核处稍厚。细胞...
门诊经常见到身体某处一块红色、茶色、橙色、青色、黑色等。医生为区别诊断 血管瘤 ，可用手指压迫患处，如颜色立即退去，则诊断为血管瘤，为了让医生记着，我们总结经验语：压之色退，松卸压力，立即 充血 。如用力压患处，颜色不变，则不是血管瘤，医生还可根据用力压患处力量来诊断患处的积血程度。
『正常值范围』 出血点：在10点以内为阴性；在10—20点为可凝；在20点以上为阳性。 『临床意义』 阳性： 1、血管病变：单纯性 紫癜 ，感染性紫癜，药物性紫癜，遗传性出血性毛细管扩张症，血管性假 血友病 ，异常血红蛋白症，坏血症等，以及其他可疑毛细管血壁受损的疾病。 2、 血小板减少 或功能障碍： 特发性血小板减少性紫癜 ，巨大血小板综合症，继发性 血小...
进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤 毛细血管扩张 和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1. 共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调，有的则迟至4～6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调， 意向性震颤 ，小脑性构音困难等小脑症状，常有眼震及眼球随意运动不能或 斜视 。30%患儿有 精神发育迟滞 ，面部呈特征性“低张力型”及 呆滞...
...检查所见是体液和细胞免疫的异常，如IgM升高、IgG减低或各种Ig减低、外周血淋巴细胞计数减低、T淋巴细胞百分比正常或减低，末梢血淋巴细胞绝对数减少，在培养时细胞极易破坏是本病征的一个特点。迟发型超敏反应皮肤试验减弱或阴性，淋巴细胞转化率减低等实验室检查可予以诊断。 与 免疫缺陷 性疾病鉴别，本症有进行性小脑 共济失调 和 毛细血管扩张 表现的特点可助鉴别。
先天性 毛细血管扩张 性大 理石 样皮肤(cutis marmorata telangiectatca congenita)又称先天性泛发性静脉扩张症(congenitalgeneralized phlebectasia),van lohuizen综合征，多发生于女童，随年龄增长而自然消退。 【诊断】 1.出生时即发病。 2.全身皮肤广泛或局限性青黑色网状斑...
...传病。 (二)发病机制 主要是DNA修补缺陷，约1/4患者的淋巴细胞第14号染色体短臂上有断裂，14q12。目前尚不能解释病儿同时发生神经、血管和免疫学异常等多系统损害，推测可能是中胚层发育缺陷。有人认为基本缺陷是免疫系统异常，尤其是胸腺缺陷，这可导致病毒感染或自身免疫，从而继发多系统损害。中枢神经系统损害，如 脱髓 鞘和退行性变也提示这是一种自身免疫过程，...
『正常值范围』 出血点：在10点以内为阴性；在10—20点为可凝；在20点以上为阳性。 『临床意义』 阳性： 1、血管病变：单纯性 紫癜 ，感染性紫癜，药物性紫癜，遗传性出血性毛细管扩张症，血管性假 血友病 ，异常血红蛋白症，坏血症等，以及其他可疑毛细管血壁受损的疾病。 2、 血小板减少 或功能障碍： 特发性血小板减少性紫癜 ，巨大血小板综合症，继发性 血小...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉 无力 ，有时 智力发育迟缓 。 毛细血管扩张 在皮肤和眼最常见，多在1～6岁间发生，通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。 常频繁发生肺、支气管感染和...
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