脊髓小脑变性症 〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，严重影响小脑定向力和功能障碍。病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 ?
询问病人，发现 反应迟钝 ，意识不清，回答错乱即可诊断。
病因不清,但最近有证据提示是自身免疫性疾病.
(一)发病原因 尚不明了。 (二)发病机制 机制不清。
...锥体束症状被掩盖， 上肢肌 张力减退 ，腱反射减低或消失。 下肢 多为 痉挛性瘫痪 ，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。1～2年后，可出现构音不清，饮水发呛， 吞咽困难 。 （三） 脊髓损伤 （injury of spinal cord） 损伤平面以下肢体为弛缓性 瘫痪 ，肌张力消失，感觉和反射消失， 括约肌 功能障碍，大小便失禁，称为 脊髓休克 。2～4...
... 舌肌萎缩 ： 颅神经损害 常以 舌肌 最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、 喉肌 ， 咀嚼肌 等亦逐渐 萎缩 无力 ，以致病人 构音不清 ，吞咽困难，咀嚼无力等。 球麻痹 可为首 发症 状或继肢体萎缩之后出现。舌肌萎缩亦可见于 鼻咽癌 。 本病征的 呼吸道 受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性 喘鸣 ，而在清醒或哭泣 时气 道基本通畅：...
常伴有 呕吐 、 腹痛 ，伴夜尿、 夜惊 、 夜游症 、 晕车 晕船者多见。特殊类型的 偏头痛 出现 头痛 对侧肢体 瘫痪 ，瘫痪肢体 抽搐 ， 眩晕 、 复视 、 眼球震颤 、 耳鸣 、 构音障碍 、 共济失调 、双侧肢体麻木及 无力 ，可出现短暂的 意识丧失 ， 眼肌瘫痪 ，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失，阵发性 斜颈 等。
神昏即神志 昏迷 不清。 【神昏】 即神志昏迷不清。是邪热内陷心包，或湿热、痰浊蒙蔽清窍所出现的症状。
...的临床综合征及其诊断：临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出， 声音嘶哑 ，讲话困难， 构音不清 ，咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。 (2)上运动神经元性延髓麻痹：又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。病变位于大脑皮质和延...
...的临床综合征及其诊断：临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出， 声音嘶哑 ，讲话困难， 构音不清 ，咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。 (2)上运动神经元性延髓麻痹：又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。病变位于大脑皮质和延...
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