(一)治疗 MPA的临床表现各异,有的仅表现为轻微的 系统性血管炎 和轻微的肾功能衰竭;有的则急性起病,病情凶险,快速进展为肾功能衰竭,并可因肺毛细血管肺泡炎导致 呼吸衰竭 。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。 MPA的治疗可以分为3个阶段,第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解,此阶段可以中等量泼尼松治疗,并维持环磷酰胺(...
应注意排除有皮肤表现的 系统性血管炎 ,如 韦格纳肉芽肿 、 显微镜下多血管炎 、Churg-Strauss综合征、 过敏性紫癜 、 冷球蛋白血症 血管炎 。部分病例继后确出现系统性脏器损害时,应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理有免疫复合物沉积时,患过敏性 紫癜 、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时,患韦格纳 肉芽肿 、显微镜下...
(一)发病原因 目前一般认为与免疫反应或其他致病因子有关。呼吸道或其他部位的细菌或病毒感染,可能为本病的发病诱因。因本病主要累及血管系统(动脉),故推测可能与 药物过敏 亦有一定关系。 (二)发病机制 不能否认特异性体质对致敏物质的反应性改变在本病发病中所起的作用。淋巴结活检可见反应性网状细胞增多;皮肤活检可见 炎性细胞浸润 或 肉芽肿 形成,无纤维蛋白样坏...
...是其系统性损害之一,其性质当不同于 结节性红斑 ,故诊断应以系统性疾病为主,按其形态可称为各病的结节性 红斑 样损害。 另一类是以炎性皮下结节为主要临床表现的皮肤病,主要有结节性红斑、 硬红斑 和 结节性血管炎 。目前对结节性 血管炎 的认识是比较模糊和混乱的,有进一步研究的必要。还有少数病例发生下肢炎性皮下结节损害,往往需经多年随访和仔细观察才能明确诊断。
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的 血管炎 ,如 类风湿关节炎 、 系统性红斑狼疮 、舍格伦综合征和 结节病 等,也可以发生于原发性血管炎,如 结节性多动脉炎 、Churg-Strauss综合征、Wegner 肉芽肿 等。 另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病,既不合并结缔组织病,也无原发性 系统性血管炎 的证据,属于孤立性血管炎周...
荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下: ①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则 发热 ,有时可达38~39 ℃。 ②皮肤主要特征为 风团 ,极像 荨麻疹 。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见 点状出血 ;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素...
原发性 血管炎 性神经系统损害尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害,对原发病的治疗控制,是预防和减轻神经系统损害的主要措施。
不同原发性 血管炎 的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病 是原发性血管炎常见的临床表现,其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴 感觉迟钝 为首发症状,可有肌 无力 、 肌肉萎缩 、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉多神...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ,其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 , 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
血管炎性周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞,造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。 血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。
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