...有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。 本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也...
...早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于失水。...
...不对称；头歪向一侧而不能保持正中位等。 另外，根据脑瘫患儿与正常儿童的不同姿势及表现，便可早期发现并尽早去医院诊治，以求得最佳康复效果。 3. 三级预防 当脑瘫的障碍明显出现后，应该及早地采取一切可能的措施预防其发展成残障，而保存现有机能...
...1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%...
...母乳喂养几大误区尽管如此，日常生活中年轻妈妈们却仍存有不少误区，或喂养不正确，或索性用奶粉或牛奶喂养。英国《泰晤士报》调查结果表明，妈妈们不愿哺乳的原因主要有三：一是觉得自己奶水不足(87%的人持种观点)；二是认为配方奶粉营养等同于母乳(...
...最好用水溶性维生素E 5mg/d，以预防缺乏。 （4）维生素E吸收和转运缺陷：对维生素E吸收和转运缺陷的患儿给予更大的剂量，每天30mg/kg,口服，对治疗无β脂蛋白血症早期神经病或克服吸收和转运缺陷是需要的，这些治疗能缓解症状并能防止...
...应注意与其他疾病引起的黄疸相鉴别，如溶血性黄疸，肝细胞性黄疸，胆汁淤积性黄疸等。...
...在人类进化的历史长河中，母乳喂养是人类哺育婴儿的自然方法，母乳是婴儿的天然理想食物。进入二十世纪，随着社会工业化进程的加快，婴儿奶粉的发展以及妇女参加社会活动的增加使得这一正常而自然的喂养方式在许多国家受到了挑战。母乳喂养率急剧下降，许多...
...脑病和Ohtahara综合征，均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤，神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史，提示与遗传性代谢障碍有关。...
...母乳喂养可预防白血病 美国明尼苏达大学癌症中心的研究人员进行的一项调查表明，母乳哺育的婴儿与牛奶哺育的婴儿相比，前者患白血病的危险性要比后者低 30％。 这项新的调查发现，母乳哺育的时间越长，对白血病的预防效果就越明显。母乳哺育的时间为 ...
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