(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中,另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在,但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。 本病常在
可因 呕吐 而发生 脱水 和 少尿 。可以 癫痫 发作,肢体 麻痹 和呼吸肌麻痹,可有性格改变,如 抑郁 、神经质、爱哭,并有幻视、 幻听 ,或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作,可出现精神错乱,发生肌群萎缩等。
除了尽量避免或积极治疗引起QT间期延长的因素外,临床上必须及时了解用药情况及病情变化,发现情况及时处理,可有效地预防其发生。 当使用能引起 Q-T间期延长 的药物时,应严密观察心电图改变,如Q-T间期>0.50s或用药后延长值超过用药前的25%时,应立即停药,防治 低血钾 及低血镁;且应尽量避免ⅠA类和Ⅱ、Ⅲ类抗 心律失常 药物联合应用。
尖端扭转型室性 心动过速 与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其 Q-T间期延长 、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。 1.需与一般室速或心 室颤 动相鉴别 一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波,ST段与T波可以辨认,发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发,但室早配对间距较短。室颤时无法识别Q
(一)治疗 1.去除诱因 如停用抗 心律失常 药,纠正电解质紊乱,尤其是及时纠正 低血钾 ,并要补充镁,因低血镁得不到纠正,则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致,故对它们及原发病均应积极治疗。 2.药物治疗 (1)异丙肾上腺素:静脉滴注,从1μg/min开始,调节剂量逐渐增加,使心率维持在100~110次/min(剂量为2~10μg/
...时强时弱。 临产 前,由于 子宫 下段受胎头下降所致的牵拉刺激,“假宫缩”的情况会越来越频繁。 假性宫缩的鉴别诊断 假性宫缩 的鉴别诊断: 无宫缩间歇 :无宫缩间歇既系指到预产期,孕妇没有宫缩间歇。 临产 的一个重要特征——有规则的 子宫收缩 即宫缩。宫缩:子宫收缩(即宫缩),开始是不规则的,强度较弱,逐渐变得有规律,强度越来越强,持续时间延长,间隔时间缩短...
【概述】在 分娩 过程中, 子宫收缩 力的强弱,是决定产程进展快慢的主要因素。如子宫收缩力弱或不规则,则收缩时间短,间歇时间长,以致 子宫口 扩张缓慢,产程延长,称为 子宫收缩乏力 。若总产程超过30小时以上者称为 滞产 。由于产程延长,易发生 胎儿 宫内 窒息 ,产后子宫弛缓 出血 ,及产后 感染 。 【 手穴 治法】 (一)针刺 疗法 选穴: 合谷 。 ...
【概述】在分娩过程中,子宫收缩力的强弱,是决定产程进展快慢的主要因素。如子宫收缩力弱或不规则,则收缩时间短,间歇时间长,以致子宫口扩张缓慢,产程延长,称为 子宫收缩乏力 。若总产程超过30小时以上者称为滞产。由于产程延长,易发生 胎儿宫内窒息 ,产后子宫弛缓出血,及产后感染。 【手穴治法】 (一)针刺疗法 选穴:合谷。 操作:常规消毒后,用1.5寸长毫针直刺...
... 阴道流血 ,出血量一般较多,色暗红,可伴有轻度腹痛或腹痛不明显, 贫血 体征不显著。若发生于分娩期则产程进展较快。腹部检查:子宫软,宫缩有间歇,子宫大小与妊娠周数相符,胎位清楚,胎心率多正常,若出血量多则胎心率可有改变,压痛不明显或仅有轻度局部( 胎盘早剥 处)压痛。产后检查胎盘,可见 胎盘母体面上有凝血块及压迹 。有时症状与体征均不明显,只在产后检查胎盘...
... 阴道流血 ,出血量一般较多,色暗红,可伴有轻度腹痛或腹痛不明显, 贫血 体征不显著。若发生于分娩期则产程进展较快。腹部检查:子宫软,宫缩有间歇,子宫大小与妊娠周数相符,胎位清楚,胎心率多正常,若出血量多则胎心率可有改变,压痛不明显或仅有轻度局部( 胎盘早剥 处)压痛。产后检查胎盘,可见 胎盘母体面上有凝血块及压迹 。有时症状与体征均不明显,只在产后检查胎盘...
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