免疫缺陷 病（immunodeficiency）是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病，就其原因可分为遗传性（原发性）与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫缺陷病 。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙球蛋白血症 无丙球蛋白血症（agammaglobulinemia）分为两...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
诊断 根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显着低下，X线检查 胸腺缺如 ，淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少等可诊断本症。 鉴别 1.网状组织发育不良（reticular dysgenesis） 本病非常少见，不仅淋巴样细胞分化缺陷而且髓样细胞分化也受阻，可能为造血障碍，因为可经骨髓移植治疗...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
免疫缺陷病 是 免疫系统 中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使 免疫活性细胞 的发生发展、 分化 增殖 和 代谢异常 并引起 免疫功能 不全所出现的临床 综合症 。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要 常见病 ，尤多见于 儿科 和 内科 。自1981年国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 （acgu...
原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现 反复感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
...、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高，IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症（IgG subclass deficiency）。患者血清I...
1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者)，少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性 肺炎 ;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和 脑膜炎 以及巨细胞病毒引起的 进行性多灶性白质脑病 。HIV也可直接引起脑病 痴呆 和脑膜炎。消化系统感染，常见为念珠菌性口腔炎及食管炎，隐孢子虫肠炎;还...
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