选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征，伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
...死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有...
血清冷球蛋白也为γ球蛋白，同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积，使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中，能固定补体产生炎症反应，类似免疫复合物引起的疾病。
血清冷球蛋白也为γ球蛋白，同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积，使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中，能固定补体产生炎症反应，类似免疫复合物引起的疾病。
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 免疫球蛋白分子的基本结构 免疫球蛋白分子的功能 免疫球蛋白分子的抗原性 免疫球蛋白分子的超家族
冷球蛋白(cryoglobulin，CG)是指血清中在4℃时不溶解，30℃易于聚合，而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
冷球蛋白(cryoglobulin，CG)是指血清中在4℃时不溶解，30℃易于聚合，而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
诊断 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出 冷球蛋白血症 的诊断，临床上出现 皮肤紫癜 及 荨麻疹 ，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、 淋巴结肿大 及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有 肾损害 ，应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。 鉴别 1.与肾小球...
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
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