慢性髓细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia，CML)是一种影响 血液 及 骨髓 的 恶性肿瘤 ，它的特点是产生大量不成熟的 白细胞 ，这些白细胞在 骨髓 内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过 血液 在全身扩散，导致病人出现 贫血 、容易 出血 、 感染 及 器官浸润 等。 慢性髓细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所...
1. 贫血 和出血 贫血进行性加重，可出现 心悸 、 耳鸣 ，溶血和不同程度的出血。M3型临床有更严重的 出血倾向 ，在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC。可发生 皮下血肿 ，眼底 视网膜出血 ，导致视力减退。消化道和泌尿道出血。 颅内出血 时、 颅内压增高 ，表现为 头痛 、 呕吐 、 抽搐 和 昏迷 等。消化道和颅 内出血 可致患儿死亡。 2.感染 常并发...
系指 淋巴肉瘤 的病程中发生 骨髓 广泛转移。小儿时期 淋巴瘤 约有30％发生 急性淋巴细胞白血病 ， 发病率 远较成人为高。病人常有颌下、 颈部 、 纵膈 等 淋巴结肿大 ，以及 肝脾肿大 。有淋巴瘤的表现，同时有ALL的 血液 和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗，但预后较ALL差，容易复发。
(一)治疗 CML的疗效判断包括血液学缓解、细胞遗传学缓解(即Ph 细胞消失率)和分子生物学缓解(即BCR-ABL融合基因转阴率)，由于此三种不同的缓解程度与CML患者的生存期显著相关，因此现代CML治疗的主要目的是如何提高后两者的缓解率，争取患者获得长期无病生存。 1.常规治疗 CML就诊或复发时常有高尿酸症，因此，治疗前应予别 嘌醇300mg/d，口服，...
慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia，CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血 白细胞增多 及脾脏肿大为主要特征。
一、血象：白细胞多数在10-50×109/L，少部分<5×109/L或>100×109/L。 二、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性的重要方法。 三、细胞化学： 白血病 的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别. 四、生化检查： (一)溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。 (二)尿酸。 (三)电解质及酸硷平衡。 五、染色体检查：对 急性白血病 进...
第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上，来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病（ALL）长期生存患儿的研究结果。他们认为，这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。 Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体，27人无抗流行性腮腺炎抗体，27人无抗流感嗜血 B抗...
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解，即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ，水、电解质紊乱， 白血病 危象，高血小板血症需紧急对症处理（同 急性白血病 ），有脑膜...
CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病，其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病（慢粒，CML）。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征，急变后呈 急性白血病 表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显着差别，因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明，一般认为本病为多能造血干细...
(一)治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20～40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量，白细胞降至15×...
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