慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生,外周血 白细胞增多 及脾脏肿大为主要特征。
自然病程较短,若不治疗,一般多在6个月内死亡,平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来,预后有了明显改善。缓解率可达95%以上,目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80%,国内的五年无病存活率也达到74%以上。因此ALL已成为一种可治愈的恶性肿瘤。 预后与临床分型的评分关系密切(表33-8)。一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外,化疗后达到完...
系指 淋巴肉瘤 的病程中发生 骨髓 广泛转移。小儿时期 淋巴瘤 约有30%发生 急性淋巴细胞白血病 , 发病率 远较成人为高。病人常有颌下、 颈部 、 纵膈 等 淋巴结肿大 ,以及 肝脾肿大 。有淋巴瘤的表现,同时有ALL的 血液 和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗,但预后较ALL差,容易复发。
一、血象:白细胞多数在10-50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。 二、骨髓象:骨髓穿刺检查是诊断急性的重要方法。 三、细胞化学: 白血病 的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学作出鉴别. 四、生化检查: (一)溶菌酶:测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。 (二)尿酸。 (三)电解质及酸硷平衡。 五、染色体检查:对 急性白血病 进...
第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上,来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存患儿的研究结果。他们认为,这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。 Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体,27人无抗流行性腮腺炎抗体,27人无抗流感嗜血 B抗...
1.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有 阴茎异常勃起 、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性...
CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征,急变后呈 急性白血病 表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显着差别,因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明,一般认为本病为多能造血干细...
淋巴瘤 病情进展侵犯骨髓及外周血时称白血性淋巴瘤,此时其临床及实验室特点与急性淋巴细胞(ALL)极其相似,可从以下几点加以鉴别:(1)白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系统时可表现淋巴瘤典型临床特征,而骨髓及外周血象基本正常;ALL的及 血小板减少 则更为明显。(2)从形态上白血性淋巴瘤的肿瘤细胞聚集成堆分布或散在分布,较易见双核或多核的淋巴瘤细胞,异形性较大...
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解,即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ,水、电解质紊乱, 白血病 危象,高血小板血症需紧急对症处理(同 急性白血病 ),有脑膜...
慢性白血病起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病 验血 时无意中发现,根据细胞类型又分为慢性 粒细胞性白血病 (CML)和慢性 淋巴细胞性白血病 (CLL)两大类 。CML常有明显 脾肿大 , 白细胞计数 常高达 100~200×10 9 /升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1) 染色体 。治疗可用 羟...
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