（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无 染色体异常 。 （二）发病机制 可能是干骺血管吞噬 钙化 软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。 病理变化：显示长管状骨变短弯曲，干骺端加宽。纵向劈开病骨，软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区，其间有骨隔膜。本病征的骨病变区，约有20%的患者可发生...
易发生 病理性骨折 ，也可发生内生 软骨瘤 和外生骨 疣 ，这些变化常导致骨骼畸形，畸形随骨骼发育而加重，常致肢体功能障碍。当 血管瘤 较大，可发生 直立性低血压 。易患恶性肿瘤，其他报道合并的恶性肿瘤有 纤维肉瘤 、 血管肉瘤 、 淋巴管瘤 、 神经胶质瘤 、卵巢 畸胎瘤 和胰腺腺癌等。
肝细胞内胆红素结合障碍可见于下列原因： 1．肝细胞受损害（如 病毒性肝炎 或 药物中毒 ），使肝内 葡萄 糖醛酸生成减少或UDP- 葡萄 糖醛酸基转移酶受抑制。 2．新生儿肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母 乳汁 内的孕二醇，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。 3．克里格勒—纳亚（Crigler-Naj...
机体发生酸碱平衡障碍时,调控机制将发挥其功能以进行代偿,这在前文已述及。由于急性呼吸性酸、碱中毒更易失代偿，故在呼吸性酸、碱中毒中特别指出了其原发变动与继发变动的数量关系，并以实测数据找出关系式加以表达。代谢性酸、碱中毒其原发变动与继发变动同样具有数量关系，其实测数据间的关系式也基本确立。并且其代偿反应有一定限度,现将其归纳如下表： 原发变化 代偿反应 代偿...
...汁浓缩或胆栓形成，也反过来阻碍胆汁的分泌. 1．肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis)由于各种原因使肝细胞排泌胆汁障碍,以致肝内 胆汁淤滞 和血中胆汁成分增多,而无胆道阻塞者,称为肝内胆汁淤积。可见于原发性胆汁性肝硬变、 病毒性肝炎 、某些药物的损害（如酒精、氯丙嗪、睾丸酮、妊酮等）及个别孕妇。其病变特点：光镜下，可见有肝细胞肿胀，...
定向力是对周围环境(时间、地点、人物)及自身状态(姓名、年龄、职业等)的察觉和识别能力。 定向力障碍 是 意识障碍 的重要判定标准。在某些特殊情况下定向力与意识障碍无关，如长期被拘禁或被隔绝的人丧失时间定向， 迷路 者丧失地点和空间定向等。 定向力障碍的原因 1， 痴呆 ( 早老性痴呆 、 多发性脑梗塞 性痴呆、 皮克病 、 AIDS 性痴呆)。 2， 帕金...
感觉过敏 、感觉减退、内感性不适。 错觉、 幻觉 。 感知综合障碍，客观事物的 个别属性，如大小、长短、远近产生变形。
严重缺氧，如低张性缺氧者PaO2低于4kPa(30mmHg)时，组织细胞可发生严重的缺氧性损伤，器官可发生功能障碍甚而功能衰竭。
...指 肌肉 及 关节 位置觉、 运动觉 、震动觉。如果 传导 深感觉的 神经纤维 或大脑 感觉中枢 病损，出现肌肉及关节位置觉、运动觉、震动觉障碍，则为 深感觉障碍 。 深感觉障碍的原因 传导 深感觉的 神经纤维 或大脑 感觉中枢 病损. 深感觉障碍的诊断 检查时请患者闭目，检查者摸其某一 手指 或某一脚趾，请他回答所摸的是哪一个。回答正确，则说明位置觉正常;...
肝细胞摄取未结合胆红素障碍，可见于下列原因： 1． 2．新生儿肝脏的发育尚未完善，肝细胞内载体蛋白少，因而肝细胞摄取胆红素的能力不足。 3．吉尔伯特（Gibert）氏病是一种先天性、非 溶血性黄疸 ，它是由于肝细胞窦侧微绒毛对胆红素的摄取障碍所致。临床检验发现，这种病人的肝脏对未结合胆红素的清除能力只有正常人的1/3，其血清胆红素一般不超过3毫克％（在血清胆...
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