肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的 葡萄 糖脂，分布于神经组织的神经细胞膜上。正常情况下，它的分解途...
诊断 （一）结晶的鉴定 （二）肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的 钙化 沉积部位。Bosworth发现右肩部比左肩部常见，而且约50%的病人双侧同时有沉积现象。碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱。Gondos发现活动度越大的关节，越容易发现碱性磷酸 钙沉积 ，发现肩部钙化患者约占69%，其他依次为髋关节、肘关节、腕和膝关节。 而肩部又...
【临床表现】 碱性磷酸钙结晶沉积病多见于老年人，其患病率随年龄增加而升高。主要侵袭负重的大关节，最常见的是肩关节的滑囊、肌腱、韧带，以右侧为著，其他依次为髋、肘、腕及膝关节。在临床上，当碱性磷酸钙晶体沉积在身体的不同部位时可以引起不同的症状或症候群。 一、 钙化 性关节旁炎症 钙化性关节旁炎症平时可以无任何临床表现，但常以急性发作起病，约有70%的患者钙化性...
【205】阳明病，心下硬满者，不可攻之。攻之利遂不止者死，利止者愈。 心下痞者，太阴之证，太阴病， 腹满 而吐，自利益甚，下之必胸下结硬是也。阳明之病，而见太阴心下硬满之证，阴盛即弱，故不可攻之。攻之脾阳陷败，利遂不止者死，阳回利止者，则愈也。
...功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止 脱水 ，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。 (二)预后 LCDD病人预后一般较差，死亡原因主要是心脏病、 心力衰竭 身功能衰竭或并发感染。一般其1年和5年生存率分别为90%和70%;而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。
1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长， 角膜混浊 ， 关节挛缩 ，肝、 脾大 ，眼底黄斑区有 樱桃 红点。新生儿时期蛙形体位， 面部水肿 ，哺乳不良，智力发育极差。6～7个月时，患儿对外周仍无反应，吞咽 无力 ，不能竖头， 肌张...
...0g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。 西医治疗 无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白...
约2/3 LCDD患者合并 多发性骨髓瘤 ，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有 肾病综合征 、慢性 间质性肾炎 和急 慢性肾功能不全 。
股沟及大腿内侧皮肤有色素沉积，是 股癣 后遗留的 色素斑 ，随时间延长可渐渐减退，不必要特殊治疗。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。