先天性肌强直（congenital myotonia）是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性（AD）遗传和隐性（AR）遗传两型。 先天性肌强直（congenital myotonia）首先由Charles Bell（1832）及Leyden（1874）报道，丹麦医生Thomsen（1876）详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹...
对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。
肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以 肌张力异常 的动作和姿势为特征的 运动障碍疾病 。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍，如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性，局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征，其特征是扭转性的不自主动作，造成持续的，往...
典型的肌张力异常如 扭转痉挛 、 痉挛性斜颈 等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。 肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性 斜颈 。儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。 （一）痉挛性斜颈（spasmodi...
(1)各种原因的肌肉病变导致两种牵张感受器受损，引起肌张力低下。 (2)周围神经、神经根病变导致γ-袢的传入、传出障碍，引起肌张力低下。 (3) 脊髓病变 导致α-运动神经元和γ-运动神经元损伤，引起肌张力低下。 (4)脑干网状结构、小脑、锥体外系、大脑皮质等病变导致肌张力的中枢调节障碍，引起肌张力低下。
西医治疗 AS早期诊断，早期治疗效果好，大多数症状可以缓解，还可预防脊柱畸形。 AS性 巩膜炎 可用NSAID类的消炎痛，开始时25mg，3次/d（或75mg缓释胶囊，每晚1次），最大剂量可增至150mg/d，剂量应根据药物效果及副作用进行调整。可能的副作用包括 头痛 、 眩晕 、 抑郁 、 恶心 、胃区不适及 腹痛 等。保泰松（butazolidin）10
偏身肌张力障碍(hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为继发性原因所造成的。
肌强直综合征（myotonic syndrome）是一组较为少见的遗传性疾病，包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。其共同的特点是：随意肌主动收缩后，或给予各种机械性刺激或电刺激后，出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬，但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、 疲劳 、 发热 等均可使肌强直加重。用叩诊锤叩击肌肉，可出现肌球。肌电图可出...
肌张力异常（dystonia）是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的 不自主运动 和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征（dystonic syndrome）。本病的张力变化不为人注意，但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质，包括颈部和／或躯干的胸腰和／或上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主...
诊断 根据家族史，且临床表现为婴儿期或儿童期开始出现肌收缩后强直性痉挛，全身骨骼肌均受累，反复运动后症状可减轻，伴肌肥大，但肌萎缩、肌 无力 可不明显，动作笨拙，起动困难，寒冷不加重肌强直，叩击肌腹出现叩击性肌强直等，以及肌电图发现，可进行诊断。 鉴别 1.强直性肌 营养不良 （myotonic dystrophy） 患儿早期出现肌无力、肌萎缩和肌强直，前两...
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