...炎相关。而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原 血管炎 的患者多见,C4无效基因与儿童 皮肌炎 明显相关。 2.感染因素 已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。特别是病毒和 弓形体感染 与本病关系密切。 (1)细菌:有报道 葡萄 球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有...
多发性肌炎 系一种以肌 无力 、 肌痛 为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
...角膜血染和视力丧失的病例,除用降眼压药物外,适当时可前房穿刺行血液或血块取出。 如病变非常广泛,特别是皮肤大量 结节 出现,而眼部病变对眼功能无影响,治疗有困难或治疗有明显副作用时,可随访观察,因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变,并可自发好转,皮肤病变4~6岁时逐渐消失,青春期时所有病变完全自愈。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起,橘黄色或紫红色的 结节 ,前房有自发性出血或眼眶受累,这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查,病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞,便可确立诊断。 鉴别 但应与组织细胞增多症X相区别,患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同;无地图样颅骨破坏和 尿崩症...
皮肌炎 (dermatomyositis,DM)和 多发性肌炎 (polymyositis,PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现 红斑 、 水肿 ,肌肉表现为 无力 、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。
...的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM,不同国家、地区和不同民族之间不同。 (4)无肌病型 皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis,ADM):ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM跟踪观察时间最长的是香港的Fung WK,时间20~90个月(平均35.6个月)。共...
...骨,产生严重的 骨质破坏 。病变可位于眶前部或眶后部,约50%的眶内病变侵犯眼外肌,视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与 神经纤维瘤病 有某种关联,在患者躯干皮肤可发现牛奶 咖啡斑 ,偶尔在眼眶发现 神经纤维瘤 。 虽然眼眶侵犯较少,但可侵及骨质,产生严重的骨破坏。眼部症状包括 眼球突出 、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症...
皮肌炎 是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、 水肿 ,肌肉发生炎症和变性引起肌 无力 ,疼痛及肿胀。可伴有关节,心肌等多种器官损害。 [主要临床表现] 1.肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限,四肢上举和下蹲步行困难,吞咽、 呼吸困难 ,严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及 硬化 。 2.上眼睑淡紫色红色水肿性斑,逐渐向前额、颊、胸等不扩散。肘、膝...
幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,多发生在幼年期。
皮肌炎 是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤发生 红斑 、 水肿 。肌肉的炎症引起 无力 、疼痛及肿胀。各个年龄组都可发病,但多见于40~60岁,女性多见。儿童也可发病。本病主要是自身免疫失调和病毒感染所致。 本病多为逐渐发病,少数为急性发病。早期症状常为全身 乏力 及肌肉疼痛,关节痛等现象。 皮损为对称性水肿性红斑,可附糠秕状 鳞屑 ,见于颜面、上胸、四肢伸...
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