肌阵挛性小脑协调障碍 (dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt 综合征 (RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、 病理 及病因等却很不一致。本症为 常染色体隐性遗传 ，根据其 基因传递 形式分类于 脊髓 小脑型 遗传性共济失调 ，其病因...
1.Parkinson病: 本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“ 铅管样强直 ”，如患者合并有 震颤 ，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：“ 齿轮样强直 ”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“ 面具脸 ”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而 流...
变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全（idiopathic torsion myodystonia），曾称为变形性肌张力不全，是一组较常见的锥体外系疾病，其特点是在开始主动运动时，主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩，呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始，逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早，近来多称本病为早发性...
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增高，被动运动肢体时有阻抗感，站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直，提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显，中脑病损时表现肌僵直，属于 去大脑强直 的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋...
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增高，被动运动肢体时有阻抗感，站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直，提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显，中脑病损时表现肌僵直，属于 去大脑强直 的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋...
有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。
各种原因对中枢神经系统的损害都可引起痉挛性肌张力增高。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害，脊髓反射受到易化。
...根据临床特点进行诊断。中枢神经递质检查可提供线索。用氟多巴进行脑PET扫描可发现黑质纹状体系统对多巴胺的摄取减少。诊断本病的临床依据是：有肌张力不全的异常运动和姿势；围生期正常；无 药物中毒 史；无 智力低下 、无锥体束征；有家族史；排除其他原因引起的肌张力不全。 鉴别 肌张力不全是一组症状，除了见于本病以外，还见于很多疾病。 1.后天获得的非进行性肌张力不...
肌张力测定：年龄小的患儿常做以下检查： ①.硬度：肌张力增高时肌肉硬度增加，被动活动是有发紧发硬的感觉。肌张力低下时触之肌肉松软，被动活动时无抵抗感觉。 ② .摆动度：固定肢体近位端，使远端关节及肢体摆动，观察摆动幅度，肌张力增高时摆动度小，肌张力低下时无抵抗，摆动度大。 ③.关节伸展度：被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。肌张力升高时关节伸屈受限，肌张力低下...
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