锰主要通过呼吸道和胃肠道吸收，皮肤吸收甚微。锰在血液中，以二价的形式与血液中β1球蛋白结合成不牢固的结合物，分布到全身，特别在富有线粒体的肝、肾、胰、心、肺、脑的细胞中为多。随着时间的延长，体内蓄积的锰可以重新分布，在脑、毛发、骨骼中锰逐步相应增加;后期脑中含锰量甚至可超过肝的存积量，多在豆状核和小脑。锰大多经胆囊分泌，随粪便缓慢排出，尿中排出少量，唾液、 ...
1.尿液检查 尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。尿胱氨酸的检查方法如下： (1)尿胱氨酸结晶检查：尿胱氨酸排泄量较大者，可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。取晨尿作离心沉淀，光镜检下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶。结晶出现常示尿胱氨酸浓度超过200～250mg/L。 (2)氰化硝普盐试验：结石与氰化硝普钠呈阳性反应，可作...
实验室检查 1.尿常规 可有间断性 脓尿 或 血尿 。急性发作时与 急性肾盂肾炎 的表现相同。 2.尿细胞计数 近年多应用1h尿细胞计数法，其评判标准：白细胞>30万/h为阳性，<20万/h为阴性，20万～30万/h需结合临床判断。 3.尿细菌学检查 可间歇出现真性细 菌尿 。急性发作时，与急性 肾盂肾炎 相同，尿培养多为阳性。 4.血常规 红细胞计数和血红...
一、病因分类 1．尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2．肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排 人尿 中产生血红 蛋白尿 ，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3．血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 （1）红细胞先天...
(1) 急性肾盂肾炎 ：也表现为急性的 畏寒 、 发热 ，伴 尿频 、 尿急 和 尿痛 。通常还表现为患侧 腰酸 、腰痛;而非耻骨上、会阴部疼痛，且无排尿困难。直肠指检无前列腺压痛，前列腺液检查正常。 (2)脓肾：也表现为急性的畏寒、发热，伴尿频、尿急和尿痛。还表现为明显的患侧腰痛;而无耻骨上、会阴部疼痛，无排尿困难，直肠指检无前列腺压痛。前列腺液检查正常。...
本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
尿结石主要由无机盐和有机盐以及酸组成，大部分为晶体状态；如草酸盐，磷酸盐，尿酸盐，胱氨酸等；其次有2.5%的基质，主要来源于尿中的粘蛋白，以及少量的 葡萄 糖氨基聚糖。据我们医院送检的一组结石成分大致为草酸钙52.6%,磷酸钙20.1%,尿酸盐13.5%,磷酸镁铵9.2%,碳酸盐4.6%。一般的尿石大致分解为：核心-愈近结石核心，磷灰石含量愈高，其中尿酸盐结...
(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障...
肾功能异常 起病早期可因 肾小球滤过率下降 、水钠潴留而尿量减少，少数患者甚至 少尿 。仅有极少数患者可表现为 急性肾衰竭 ，易与 急进性肾炎 相混淆。 急进性肾小球肾炎 除 急性肾炎综合征 外，常以早期出现少尿、 无尿 及肾功能急剧恶化为特征。重症 急性肾炎 呈现急性 肾衰竭 者与该病相鉴别困难时，应及时做肾活检以明确诊断。 慢性肾小球肾炎 肾小球滤过率、...
简介: 特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。
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