脊髓小脑由小脑前叶（包括单小叶）和后叶的中间带区（旁中央小叶）构成。这部分小脑主要接受脊髓小脑传入纤维的投身投射，其感觉传入冲动主要来自肌肉与关节等本体感受器；但是前叶还接受视觉、听觉的传入信息，而后叶的中间带区还接受脑桥纤维的投射。前叶的传出纤维主要在顶核换神经元，转而进入脑干网状结构；后叶中间带区的传出纤维经间置核到红核，有一些纤维再投射到丘脑外侧腹核，...
...点，认为 脊柱裂 、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生 小脑扁桃体下疝 。 也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时 脊髓栓系综合征 的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑...
...高 者。 （2）有明显 神经症 状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、 紫绀 发作、 角弓反张 、Horner综合征、吞 咽反射消失 以及小脑功能障碍等。 2.手术目的 手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的 蛛网膜粘连 ，解除神经症状和脑积水。 3.手术方式 手术方式包括枕下...
诊断： 小脑性共济失调是( 遗传性共济失调 )最常见的症状，几乎100%的IAs患者有 共济失调 的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维...
小脑幕脑膜瘤 ： 肿瘤起源于小脑幕，向幕上生长（幕下可有较小瘤 结节 ），或向幕下生长（幕上有较小瘤结节），或同时向幕上、下生长。好发于小脑幕侧翼，次之为窦汇、横窦、乙状窦和岩窦附近。少数从小脑幕裂孔游离缘长出。以纤维型居多。临床表现有：①高颅压症，少数病人有常压性 脑积水 三联症（ 痴呆 、移步困难和 尿失禁 ）；②局灶症少且依主瘤所在部位而异，可有肢体运...
随病情发展，除 共济失调 及 肌阵挛 外，可以出现不同症状体征，如语言障碍、 构音不清 、 眼球震颤 等。后期应注意长期卧床导致的 肺部感染 、 褥疮 等。
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和 大脑性共济失调 等。根据病因的不同又可分为急性 小脑性共济失调 、先天性代谢异常性共济失调及 ...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中，较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是 常染色体隐性遗传病 ，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心...
症状体征 1.检查唇红部有 红斑 、 鳞屑 、萎缩、糜烂、退色或色素沉着，病损有延及皮肤。 2.口内粘膜有红斑、糜烂、萎缩，周围有呈放射状排列的白色短纹。 3.检查面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。
（一） 小脑蚓 部病变 小脑蚓部病变主要引起 平衡障碍 ，表现躯干 共济失调 ,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部 综合征 。急性进行性小脑蚓部病变以 肿瘤 为常见，尤其是儿童，如 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、 室管膜瘤 等。成人则以 转移性肿瘤 多见，临床特点为进行性 颅内压增高 及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显...
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