指甲-髌骨综合征 (nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性 指甲 和 髌骨 发育不良，特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关 肾病 ，少数病例有眼和 血管异常 。其特点为GBM特征性 超微结构 异常。 小儿指甲-髌骨综合征的病因 (一)发病原因 指甲-髌骨综合征 是一种 常染色体 显性遗传性质，与ABO 血型 和 腺苷酸 盐 激...
肾病综合征以大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿、高脂血症为主要表现,属中医“水肿”、“虚劳”范畴。该病易复发,其原因除与用药治疗欠规范有关外,还常与感受外邪、饮食失调、情绪波动等密切相关。笔者在运用中西医结合治疗的基础上,予以辨证调护,取得较为满意的临床疗效,现将护理体会小结如下。 1 一般资料 2 护理方法 2. 1 起居护理 2. 2 饮食护理 2. 3 情志...
肾病综合征 是以大量 蛋白尿 ， 低蛋白血症 ，高胆固醇血症，高度浮肿为共同特征的临床综合征。 肾病综合征主要表现是浮肿，一开始可以看到眼睑、面部出现浮肿，以后再逐渐加重波及到全身。浮肿呈凹陷性，浮肿可随体位变化改变，如早晨多表现在颜面部、骶部，下午则下肢最明显。浮肿程度轻重不一，严重浮肿出现全身皮肤绷紧，?? 白发 紫，而呈透明状态。这种病发病开始时，一般...
透析 失衡综合征 (dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在 血液透析 (通常仅指人工 肾透析 )以后，由于体液容量及 化学渗透 平衡校正过速，引起机体细胞内外渗透压的失衡，进而出现的一系列与 肾功能衰竭 无直接关系的临床 症状 。又称为平衡失调 综合征 (disequilibrium syndrome)。 小儿透析失衡综...
肾病综合征 是由多种病因引的以大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、 水肿 、 高脂血症 为其临床特点的一组症候群。可分为 原发性 与 继发性肾病综合征 。 原发性肾病综合征 ，病因及发病机理尚未明了。基本 病理 缺陷是 肾小球 毛细血管 基底膜 通透性增加，根据 临床表现 的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。 【病因及病理生理】 病因至今不明，可能与 免疫 有关。...
西医治疗 1.常规治疗 （1）一般处理： ① 肾病综合征 时应以卧床休息为主，卧床可增加肾血流量、尿量增加，预防交叉感染。但也应适当床旁活动，避免肢体 血栓形成 。当症状有所改善后，可适当增加活动。这样有利于降低血脂，减少合并症。但如有 尿蛋白 增加需减少活动。 ②饮食治疗，应进易消化、吸收的清谈半流饮食。因肾病综合征病人 水肿 时常伴有消化道黏膜水肿，消化...
治疗 1.孕前 严重 肾病综合征 伴有肾功能不全者不宜妊娠，宜采用避孕措施。 2.妊娠期 （1）一般治疗： ①饮食：以高蛋白、低钠饮食为主。每天摄入蛋白总量按1～2g/kg体重，再加上尿中蛋白丧失量来计算。宜摄入蛋、奶等高质量蛋白质。有 氮质血症 时，蛋白摄入量必须适当限制； ②纠正 低蛋白血症 ：间断静脉滴注血浆或 人血 白蛋白； ③适当应用 利尿 剂，可...
关节弯曲 综合征 即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发 关节挛缩 (congenital multiple arthrogryposis)、先天性 肌营养不良 (congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征...
小儿巨脑畸形综合征 又称儿童 巨脑 综合征 (macrencephaly syndrome)、Sotos综合征，是在婴幼儿及学龄儿童时期， 骨骼 发育 生长过快 ，头颅巨大，智力发育迟滞的一种综合征。 小儿巨脑畸形综合征的病因 (一)发病原因 有人认为本病征有家族性，属 显性 遗传性疾病 ，男性 发病率 高于女性(4∶1或3∶1)，故通常被考虑为X 性连锁遗...
抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody，APL 抗体 )引起的一组临床征象，主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...
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