...合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭卵圆孔，也可以是 房间隔缺损 。 少数病例尚可合并其他先天性畸形，如主动脉缩窄、 室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄或闭锁、 动脉导管未闭 或矫正型大血管转位等。后一种情况下，解剖学上的右心室，在功能上是体循环的左心室，临床上可有 二尖瓣关闭不全 的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。这种畸形的病理生理...
一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。 二、心电图 心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性 右束支传导阻滞 ，右 心室肥大 及劳损，部分病例有右心房肥大。 三、超声心动图 右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及...
微循环障碍 (缺血、淤血、 播散性血管内凝血 )致微循环动脉血灌流不足，重要的生命器官因缺氧而发生功能和代谢障碍，是各型 休克 的共同规律。休克时微循环的变化，大致可分为三期，即微循环缺血期、微循环淤血期和微循环凝血期。 (一)微循环缺血期(缺血性缺氧期) 此期微循环变化的特点是：①微动脉、后微动脉和毛细血管前括约肌收缩，微循环灌流量急剧减少，压力降低;②微...
...现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和 充血性心力衰竭 。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区( 望诊无明显心前区搏动 ，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的 收缩期杂音 及短促的舒张中期杂音。...
动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus，PDA)是 动脉导管 在出生后未闭合而持续开放的 病理 状态。动脉导管是由第6对 支气管 动脉弓远端演化而成。在 胎儿 循环时，它将大部分右室入 肺动脉 的血流导入 降主动脉 送往 胎盘 进行氧合。出生后，动脉导管未闭可作为一个独立病变存在(可单独存在)，也可与其他 心血管 畸形 合并存在，如...
颅内高压综合征 (intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列 临床表现 。在 病理学 上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为 脑水肿 ，而脑细胞内液体的增多则称为脑 肿胀 ，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一 病理 过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起...
一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。 三、 肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至 右心衰竭 。 一、症状 轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后 气喘 ， 乏力 ， 心悸 以及 昏厥 。晚期可有右心衰竭。 若同时伴有心 房间隔缺损 或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，...
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