... 、 糖原累积病 、线粒体肌病、 异染性脑白质营养不良 等。 （2）药物和毒素 肾损害 ：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。 （3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联征、肠吸收不良、 甲状旁腺功能亢进 、 肾囊肿 病、遗传性肾炎、 肾移植 慢性排斥反应、 多发性骨髓瘤 、Sj?gr...
近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis，pRTA）是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病）和（或）先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性 代谢性酸中毒 及碱性尿，同样也可致 低血钾 。
1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如 糖尿 、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 2. 代谢性酸中毒 与低钠、 低钾血症 可有生长发育迟缓、 恶心 、 呕吐 等酸性中毒以及软弱、 疲乏 、肌 无力 、 便秘 等 低钠血症 和低钾血症表现。由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒 ，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、 肾钙化 、 肾结石 为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性...
西医治疗 1、碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期...
诊断 碳酸氢钠重吸收试验有助于确诊。方法有： 1.口服法 口服碳酸氢钠2～10mmol/（kg·d），每3天增加1次剂量，直到酸中毒纠正，测定血浆和尿HCO3-及肌酐含量，用以下公式计算：尿HCO3-排泄率=（尿HCO3-×血浆肌酐）/（血浆HCO3-×尿肌酐）×100% 正常人为0，如>15%可诊断pRTA;<5%为dRTA;5%～10%为Ⅲ型RTA。还可...
...。虹膜括约肌收缩使瞳孔缩小，胃肠平滑肌兴奋引起 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 腹痛 。心血管系统受抑制而致心跳缓慢、 血压下降 ，此与 毒蕈中毒 症状相似，故称毒蕈碱样作用。 2.运动神经肌肉连接点胆碱能受体兴奋 表现肌肉纤维颤动或 抽搐 ，晚期则见肌 无力 或 麻痹 。交感神经节前纤维和支配肾上腺髓质的交感神经胆碱能受体兴奋可见血压上升、心率加快、体温升高...
西医治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏 钙化 为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。 1.纠正酸中毒 dRTA应给予2～5mmol/（kg·d）的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用： （1）碳酸氢钠0.2～0.4g/（kg·d）。 （2...
西医治疗 1.排除毒物 口服中毒者早期用1∶5000高锰酸钾溶液洗胃，亦可用2%～4%鞣酸或浓茶洗胃，继之用硫酸镁导泻，洗胃困难者可用催吐方法，使毒物排出。由注射致中毒者应用输液、 利尿 和大剂量维生素C 2～4g/次。 2.拮抗剂 1%毛果云香碱0.5～1ml每15分钟1次，直至症状减轻。 3.对症 呼吸困难 者给吸氧， 烦躁不安 或 惊厥 时可用镇静剂，...
西医治疗 1.一般全身治疗 接触中毒者应迅速脱去污染的衣服，用大量的清水反复冲洗皮肤和黏膜。吸入毒气时应将病儿移到空气清洁的环境，必要时吸氧，有 窒息 者应行气管插管和机械通气。误服农药者要及时洗胃，因为有机磷农药（除敌百虫外）易在碱性溶液中分解失效，故可用2%～4%碳酸氢钠溶液洗胃，也可用生理盐水或清水洗胃。 由于 有机磷农药中毒 时可延长胃排空时间，故洗...
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