东方网6月11日消息：重庆医科大学儿童医院日前与香港合作，用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有 原发性免疫缺陷病 。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李，出生后一个月就出现 便血 、，到多家医院求治无效。今年3月，其父母带他到重庆医科大学儿童医院，经免疫学专家初步判定，小李患有原发性 免疫缺陷 病。从患儿身上提取遗传物质后，这家儿童医院与香港大...
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性 免疫缺陷 。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主 免疫缺陷 的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。根据病人免疫缺陷的类型，应指出，呼吸道症状和胸部X线检查异常可能由感染以外的各种原因所致，如肺出血， 肺水肿 ，放射性损伤，细胞毒性药物造成的肺损害以及肿瘤浸润。
在 动物试验 发现， 宿主 感染 蠕虫 或 原虫 可降低对 异种抗原 的 免疫反应 ，在人体、某些 寄生虫感染 也出现这种现象，这属于 继发性免疫缺陷 （secondary immunodeficiency）。寄生虫感染诱发 免疫缺陷 的机制可能是多方的，例如感染 血吸虫 或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒和副伤寒 疫苗 产生的 抗体 水平，这可能与 抗原竞...
...nital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童，缘于X 染色体异常 ，而非免疫球蛋白结构基因异常，故名。发生率约1/10万。本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留于前B淋巴细胞阶段，见不到成熟淋巴细胞和浆细胞;血清各类免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能产生抗体;T淋巴细胞和细胞介导免疫完全...
(一)治疗 1. 严重联合免疫缺陷病 的治疗 为了防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。 对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，...
（一）DiGeoge 综合症 （先天性胸腺发育不良） 此先天性选择性T 细胞 缺陷系 妊娠 早期第三、四 咽囊 发育障碍 ，致使 胸腺 、 甲状旁腺 、 主动脉弓 、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致 细胞免疫 缺陷、低血钙、 肌肉 颤搐 ， 大血管 和 面部畸形 等。血中T细胞缺乏或大量减少，但 抗体 水平基本正常。患者对胞内寄生菌、 病毒 和真菌易感...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
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