...因，且已通过各种方法检测出了300余种XLAS和数种ARAS的突变基因，并开始逐步探讨患者基因型与表现型之间的关系。 （二）发病机制 遗传性慢性进行性肾炎是一种以 血尿 、进行性肾脏损害为主要表现的肾小球基底膜（basement membrane，BM）病，可伴有眼、耳等肾外表现。电镜下，基底膜表现为弥漫性厚薄不均，可有分层现象，此为特征性的病理改变。然而在...
...胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞 白血病 （chronic myelogenous leukemia，CML）、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样化生（agnogenic myeloid metaplasia，AMM）都...
...症状、甲状腺功能正常者，可不用药物治疗，应随时追踪观察。如发生甲低者两次测血TSH增高则必须投用甲状腺粉（片）治疗，仍从少量开始，对3岁以上小儿药量不需增加太快，如果开始足量治疗往往造成 甲亢 。亦不应擅自停药，应根据复查甲状腺功能情况进行调整。临床 甲状腺功能低下 症状消失及甲状腺功能正常，可用维持量。儿童参照原发性甲状腺功能减低症。治疗过程中甲状腺可缩小...
定义：系指所有以性行为而传播的 传染性疾病 。 过去性病的范围包括 梅毒 、 淋病 、软性 下疳 、 腹股沟肉芽肿 、 性病性淋巴肉芽肿 五种病，称经典的性病，自1975年 世界卫生组织 决定采用性传播性 疾病 的名称，（Sexuallytransmitted disease, 简称STD）将范围扩大，除上述五种性病外，还包括 非淋菌性尿道炎 ， 阴道滴虫病...
...，质地中等硬度或坚硬，无压痛。甲状腺功能正常。8%可引致 甲亢 ，约60%病人出现甲低的症状，因滤泡上皮高度变性和纤维化而导致永久性甲低。 慢性淋巴性甲状腺炎，常常发生在其他自身免疫性疾病中，作为该病的一部分。称为自身免疫多腺体综合征。Carpente报道自身免疫性甲状腺疾病（CLT.Grave自发性 黏液性水肿 ）合并Addison病和胰岛素依赖性 糖尿病...
...中性粒细胞磷酸酶（NAP）：积分降低。 ⑤能排除 类白血病反应 、JMML或其他：类型的 骨髓增生异常综合征 （MDS）、其他类型的骨髓增殖性疾病。 2.分期 临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。 （1）慢性期分期标准为： ①无症状或有 低热 、 乏力 、多汗、 体重减轻 等症状。 ②白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（...
咳嗽 是小儿最常见的临床表现之一，也是孩子家长经常遇到的问题，有的孩子经常反复咳嗽，很令家长着急。 何谓 慢性咳嗽 ? 慢性咳嗽指的是咳嗽症状持续>4周。 慢性咳嗽常见的病因是： 一、特异性咳嗽：能够发现特异因如支气管炎、、先天性气道发育异常；、 支气管扩张 等。 二、非特异性咳嗽：咳嗽为唯一表现，胸片未见异常的慢性咳嗽。 1、呼吸道感染与感染后咳嗽：近期有...
疾病后期发生 高血压 、肾功能进行性减退，发展为肾功能衰竭。 神经性耳聋 也呈进行性加重。同时有视力减退、近视、 斜视 ， 白内障 。此外还并发食管、支气管、生殖器平滑肌瘤。
...而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。慢性 白血病 在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。 小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显着差别，故一般将小儿的 慢性粒细胞性白血病 分为幼年型和成人型。以往文献中亦有...
西医治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安（马利兰）或羟基脲为首选药物。白消安（马利兰）剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20～40mg/（kg·d）。白细胞下降后减量，白细胞降至15×1...
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