抗体免疫缺陷病 包括一组 疾病 ，特征为 抗体 生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有 血清免疫 球蛋白的减少或缺乏。 抗体免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 体液免疫 缺陷病包括，Bruton 免疫球蛋白缺乏 症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
...常，无需进行治疗。与此类似，若注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。血小板计数自发性假性升高还可因球型细胞，Pappenheim小体，红细胞及白细胞碎片，或者是细菌的存在而引起。 真性血小板增多的原因可分为两类：原发性血小板增多和反应性（或继发性）血小板增多。在原发性血小板增多中，血小板的产生对正常...
原发性 良性 心脏肿瘤 原发性心脏肿瘤 中约有70％为 良性肿瘤 ，且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中，近一半以上为心腔 粘液瘤 ，其他良性心脏肿瘤尚有 脂肪瘤 、 血管瘤 、 纤维瘤 、 错构瘤 和 畸胎瘤 等。粘液瘤最常见于 左心房 腔，约占 心脏粘液瘤 总数的75％左右，其次为 右心房 粘液瘤，占20％左右， 心室 粘液瘤和多发性心腔粘液瘤则甚为少...
原发性小 血管炎 (primarysmallvesselvasculitis，psv)以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,anca)密切相关，也称为anca相关性血管炎(anca-associatedvasculitidesandglomerulonephritis，asv)，肾脏往...
（一）发病原因 1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、 肺炎 、 支气管扩张 、 哮喘 和 肺癌 可引起纤毛大小不等、巨大纤毛；慢性 鼻窦炎 、哮喘可引起轴丝变性；病毒感染可引起纤毛脱落、凹陷； 过...
【概述】 原发性纵隔肿瘤 （primary mediastinal tumor）并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例 纵隔肿瘤 中，以 胸腺瘤 最为常见，其次为 神经 源性 肿瘤 和 畸胎瘤 ：其他如 囊肿 ， 胸内甲状腺 ， 支气管囊肿 相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。 病理 改变 病理和分类： 纵隔 位于 胸廓 的中央。上自 胸腔 入口...
...小板计数>1000×109/L，血片中血小板成堆，有巨大血小板。 3.骨髓增生活跃或极度活跃，巨核细胞增多，体积大，胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增加。 5.血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 6.排除 继发性血小板增多症 和其他骨髓增殖性疾病。 鉴别 与继发性 血小板增多 症、 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 、恶性肿瘤以及红 白血病 鉴别。
血管炎病 （vasculitides）指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。 原发性血管炎 是指不合并有另一种已明确的疾病的 系统性血管炎 。 继发性血管炎 是指血管炎继发于另一确诊的疾病，比如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病。 参看 血管炎病 参考文献 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
... 由于长期PTH升高的溶骨作用，致 骨痛 ，不能站立，全身骨疏松，各种骨畸形发生，如脊柱、 四肢畸形 ，如“O”形或“X”形腿，严重者发生多发性 自发性骨折 。 3. 甲状旁腺危象 发病多在儿童期，也有在1岁内发病。甲状旁腺危象，当血钙高达3.85mmol/L（15mg/dl）时，出现 头痛 、呕吐，及严重精神症状，如嗜睡、 谵妄 、昏迷，血压低，不明原因 ...
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